本病的主要临床特征是:剧烈头痛,恶心,呕吐、癫痫发作、意识障碍、良性颅内压增高。
本组疾病由于病因、病变部位不同,临床表现与体征复杂多样,可表现为:单纯颅内压增高。伴或不伴有颅内压增高的局灶性神经功能受累;以意识障碍为主的类似亚急性弥漫性脑病的表现,除海绵窦血栓形成外均缺乏特征性。在开始口服避孕药后最近出现头痛的青少年、产科病房中在分娩后出现抽搐的产妇、急诊室中瞳孔散大的男性昏迷患者,都可能患有颅内静脉系统血栓形成。多数学者认为,有三方面因素可促进颅内静脉系统血栓的发展。一是血液凝固性增强;二是血液淤滞。三是血管壁异常。以下是各型颅内静脉系统血栓形成的病因及临床特点。
1.海绵窦血栓形成:多继发干颜面部化脓性病灶或全身性感染。起病急骤,有全身感染中毒症状,发热、恶心、呕吐、头痛常见,严重时有意识障碍。局部表现包括眼部疼痛、眶部压痛、眼球突出、球结膜充血、水肿等。由于海绵窦内的动眼神经、滑车神经、展神经和三叉神经的第一、二支受累,出现眼睑下垂、眼球固定、瞳孔散大和对光反射消失。并发脑脓肿、脑膜炎、脑梗死时可有局灶定位体征。垂体可受累发生脓肿和坏死,引起水盐代谢紊乱。
2.上矢状窦血栓形成:多由非感染性因素引起如:全身衰竭、脱水、慢性消耗性疾病、妊娠及产褥期、口服避孕药物、心脏病、血液病、脑损伤、类同醇治疗等。多见于产后1~3周产妇、老年人及婴幼儿。急性或亚急性起病,头痛、恶心,呕吐、视盘水肿和意识障碍等颅高压征常为首发症状,大脑皮质静脉受累时,可有局灶性或全身性癫痫发作、偏瘫、偏身感觉障碍、双下肢瘫及膀胱功能障碍等。
3.横窦与乙状窦血栓形成:常由化脓性乳突炎或中耳炎引起,婴幼儿常见。可无明显症状,也可突然发病。除颅高压症状外,还有败血症表现。累及颈静脉孔附近的,出现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等症状。血栓还可扩展到邻近的静脉窦引起相应的症状。
4.直窦血栓形成:少见。如引起大脑大静脉血流淤滞可出现意识障碍、颅内压急剧增高、抽搐和去脑强直等,病情极危重,通常在短期内死亡。
5.脑静脉血栓形成:大脑皮质静脉血栓形成多由上矢状窦或横窦血栓形成扩延所致。大脑大静脉血栓形成很少见,可累及间脑和基底节,出现高热、昏迷、癫痫发作及去脑强直发作等,预后差。
6.下矢状窦、岩上窦、岩下窦血栓形成:单独出现极少见。多合并有其他静脉窦血栓形成。
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