临床表现
本病的主要临床特征是：血管瘤、癫痫、智能减退、偏瘫、偏盲。
1.皮肤表现：
有半边面部葡萄酒色痣或有皮肤血管瘤病(火焰痣)。多呈灰红色或葡萄洒色，边缘清楚，扁平或轻度隆起，压之可褪色。通常沿一侧三叉神经的一支或数支分布，眼支最常见，下颌支最少，双侧者亦不少(10%～20%)。部分患者可累及颈、软腭、舌、齿龈、咽部，鼻腔，甚至躯干、四肢。其受累程度与神经系统严重程度并不相关，但与脉络膜血管瘤的程度相关。双侧血管痣者有较高的神经系统受累概率。有面部血管痣者约10%为SWS。而5%～15%的SWS患者也可无面部血管痣。
2.神经系统：
表现智能减退、偏瘫、偏盲和癫痫是本病主要的神经系统表现。癫痫是最常见和最早出现的神经症状，发生率75%～90%。多在1岁内出现。少数在儿童或青春期出现，20岁以后出现罕见。约半数癫痫为对侧肢体局限运动性发作，其次为全身大发作，这与脑部病灶的部位有关。钙化灶仅局限十枕叶者，发生率略低(72%)。癫痫与面部血管痣的相关性较低，但与智能和肢体功能障碍有密切关系.癫痫出现越早，发生率越高。偏瘫发生率约60%，多数晚于癫痫出现，少数可早于癫痴。当病灶累及枕叶和视放射时，偏盲常见。约50%患者可有不同程度的智力低下和精神症状，在双侧SWS中更重。其机制不详，可能与软膜血管瘤附近皮质慢性缺氧、频繁癫痫和反复静脉阻塞有关。20%患者可出现头痛。
3.眼部表现：
36%～70%的患者有眼部表现，多在血管痣的同侧，包括先天性青光眼及脉络膜、巩膜、结膜和视嘲膜血管瘤。青光眼最常见，发病率30%～76%，多在1岁内出现。其机制有争议，小梁发育异常和巩膜静脉压升高是两个主要原因。青光眼与颅内软膜血管瘤无关，但与面部血管痣程度相关，当血管痣累及上睑时，其发生率最高。在眼底检查中常发现脉络膜血管瘤，可达71%，通常呈弥漫性，红色扁平至中度突出。由于黑素细胞受压和视网膜上皮过度增生或视网膜变性，导致视力丧失和视野缺损。血管瘤持续渗出可导致视网膜剥离。此外，还可见晶状体浑浊移位、角膜血管翳、视网膜剥离、视网膜萎缩、眼肌麻痹和斜视等。
4.其他表现：
SWS可伴发许多先天性畸形，如咽弓过高，两耳不对称，睾丸发育不全、脑性肥胖、脊髓空洞症、手足畸形及其他神经皮肤综合征和脑血管畸形。
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