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三尖瓣闭锁的病因

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三尖瓣闭锁病因概要　

三尖瓣闭锁是一种少见的先天性心脏畸形，可能与房室管分隔不均有关，而且三尖瓣病变复杂而且差异很大。它的右心房无三尖瓣瓣孔，仅在其底部。

三尖瓣闭锁病因详细解析

　　【病因机制】

　　三尖瓣闭锁的发生机制尚不十分明了，可能与房室管分隔不均有关，房室管分隔过程中如果中心心内膜垫过于偏右，则右房室孔(三尖瓣孔)可能发育不全闭锁。1949年Edwards和Burchell等根据大动脉相互关系和合并畸形将三尖瓣闭锁分为8种类型，目前多数学者采用这种分类方法。

　　三尖瓣病变复杂而且差异很大oKeith(1966年)在Edwards-Burchell(1949年)分类的基础上加以改进，根据有无大动脉转位分为三类，再按有无肺动脉和室间隔的病变分为八种类型：

　　Ⅰ型：大动脉位置正常类，约占69%。

　　Ⅰa型：肺动脉闭锁，室间隔完整，合并有细小的动脉导管未闭。

　　Ⅰb型：肺动脉发育不良，瓣下狭窄，极少数为肺动脉瓣及其瓣环狭窄。同时伴小室间隔缺损，一般在5mm以下。25%合并有细小的动脉导管未闭。本类型占大动脉位置正常类的75%，占总数的50%以上。

　　Ⅰc型：肺动脉发育正常，无漏斗部狭窄，室间隔缺损大。

　　Ⅰ型中左心室内血流通过室间隔缺损到肺动脉，升主动脉起源于左心室，漏斗部内壁光滑呈囊状，有20%的肺动脉瓣为二叶瓣，冠状动脉分布和心脏传导系统基本正常，但由于左心室增大而左冠状动脉前降支右侧移位，传导束穿过异常的中心纤维体至室间隔的左心窒面，在室间隔缺损后下缘分支，右束支在室间隔的右心室面沿缺损下缘到漏斗部。

　　Ⅱ型：右旋大动脉转位类，约占28%。主动脉由右心室发出，肺动脉由左心室发出。一般主动脉位于肺动脉的右前方(D-异位)，其位置关系完全符合TGA的标准，但不常见L-异位。

　　Ⅱa型：肺动脉闭锁，室间隔缺损很大，合并有小动脉导管未闭。

　　Ⅱb型：肺动脉瓣和(或)瓣下狭窄，合并大室间隔缺损，偶有主动脉骑跨。

　　Ⅱc型：粗大肺动脉，合并大的室间隔缺损。在Ⅱ型三尖瓣闭锁中最为多见，占70%以上。

　　Ⅲ型：左旋大动脉转位类，约占3%。主动脉位于左前，肺动脉在右后，心室可正常或转位。

　　Ⅲa型：肺动脉瓣或肺动脉瓣下狭窄。

　　Ⅲb型：主动脉瓣下狭窄。

　　流行病学：

　　本病是一种少见的先天性心脏畸形，其发生率在先天性心脏病中占3%，临床组中占l.3%。在常见的发绀型心脏畸形中居第3位(占5.5%)，仅次于法洛四联症与大动脉转位。三尖瓣闭锁病人的预后不佳，50%死于生后6个月内，2/3死于l岁以内，90%死于l0岁以内。严重肺部血流增多和减少者的预后最差，往往死于生后3个月内;预后较好者为肺部血流适宜和肺血管阻力正常以及不合并其他心脏畸形的病例，生存时间较长。

　　病理解剖：

　　三尖瓣闭锁在正常三尖瓣的位置仅有一凹窝或局部性纤维增厚或呈薄膜状，无三尖瓣瓣膜组织和三尖瓣孔，右心房扩大肥厚，左、右心房之间保留胚胎期房间隔的交通，其中2/3病例未闭的卵圆孔为一裂隙或可容纳指尖，另1/3病例则为大小不等的房间隔缺损，多为继发孔型，偶尔为原发孔型，伴有二尖瓣大瓣裂缺。因全部体静脉和肺静脉回血均汇集于左心，故左心房和左心室都肥厚和扩大，尤其是房间隔通道大、血流通畅者。右心室发育不良，右心室腔多为数毫升大小或呈裂隙状。当室间隔完整者，右心腔常变成一由心内膜衬垫的裂缝样间隙，埋藏在左心室的右壁，甚至已闭塞;当室间隔缺损较大者则右心室腔中度缩小。有1/3病例合并大动脉转位，多为右旋型，少数为左旋型。凡有肺动脉闭锁或室间隔完整者，多合并有细小的动脉导管未闭。

　　大动脉与心室的连接关系正常或转位(即右心室连接于主动脉、左心室连接于肺动脉)。多数合并肺动脉瓣或瓣下狭窄，合并的其他心脏畸形有动脉导管未闭、永存左上腔静脉、室间隔缺损等。

　　病理生理

　　三尖瓣闭锁病人，右心房无三尖瓣瓣孔，仅在其底部，即正常三尖瓣的位置呈现一凹陷或局部性纤维增厚。右心房扩大肥厚，左、右心房之间保留胚胎期房间隔的交通，其中2/3病例为卵圆孔未闭，1/3病例为房间隔缺损，多为继发孔型;偶尔为原发孔型伴有二尖瓣大瓣裂缺，左心房和左心室都肥厚和扩大，尤其是房间隔通遘太、血液通畅者。右心室发育不良而呈萎缩。

　　约l/3病例有大动脉错位，多为左旋型，少数为右旋型。肺动棘多变细。但亦有扩大者，可有肺动脉瓣狭窄或闭锁。凡有肺动脉闭锁或室间隔完整者，多合并有细小的动脉导管未闭。此外，尚可有心耳并置、左上腔静脉、主动脉狭窄或右位主动脉弓等心脏畸形。

　　三尖瓣闭锁后，右心房回血不能进入右心室，必须通过卵圆孔末闭或房间隔缺损流入左心房和左心室，房间隔缺扭小者，回血受阻。右心房和周围静脉压力均见升高，并可引起静脉博动和其他右心衰竭的表现。体循环回血和肺静脉氧合在左心房混合，使周围动脉血氧未饱和，临床上出现紫绀。肺循环的血流通常来自左心室，通过室间隔缺损，进入肺动脉。肺动脉的血流量在不同的病理解剖类型中可以截然不同。

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