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三尖瓣闭锁 (三尖瓣闭锁,三尖瓣)

三尖瓣闭锁的诊断

  1.诊断检查:

  1.1.病史采集要点

  1.1.1.询问患儿母亲在妊娠早期有无服用药物,有报告显示母亲服用酞胺哌啶酮可导致胎儿患三尖瓣闭锁。

  1.1.2.询问患儿母亲妊娠期有无患毒血症和胎儿羊水过多。

  1.2.体格检查要点

  患儿生长发育缓慢与发育差,有紫绀和杵状指(趾)以及左侧心前区膨出,部分患儿有左右心衰的体征;听诊时全部病例第一心音均为单音亢进,在合并肺动脉狭窄、肺动脉闭锁与大动脉转位的病例,肺动脉瓣区第二心音亦呈单音亢进。绝大多数病例在胸骨左下缘可闻及3~4/6收缩期杂音,少数伴有心尖区舒张期隆隆样杂音.前者为左室血流通过小室间隔缺损和(或)狭窄的漏斗腔产生的杂音,后者为体、肺循环静脉血汇入左房后,大量血液通过二尖瓣形成功能性二尖瓣狭窄的杂音。杂音减弱或消失代表室间隔缺损缩小和漏斗部狭窄加重,在合并肺动脉闭锁的病例,可以听到动脉导管未闭的连续性机械样杂音或者两侧或一侧背部因侧支循环血管产生的较大范围的连续性杂音。

  1.3.辅助检查

  1.3.1.X线检查

  心影通常增大,与肺血流量有关。绝大多数肺血流量减少,肺血管影减少。由于心影右缘平直,肺动脉段凹陷,左心室增大使心影呈“方形”;伴有大动脉转位者,肺血流量增加,肺血管影增多,心影可增大明显。3%~8%病例合并有右位主动脉弓。

  1.3.2.心电图

  三尖瓣闭锁病例90%的电轴左偏与心室肥厚,所以在有紫绀患者出现电轴左偏与心室肥厚时应高度怀疑三尖瓣闭锁。在心室与大动脉连接一致的病例电轴为O°~90°,左室肥厚与高耸P波;在心室与大动脉连接不一致的病例,电轴也有左偏,但50%病例电轴正常(0°~90°);有肺部血流增多者则电轴右偏。全部病例均有左室肥厚进行性加重。P波高耸>2.5mⅤ和切迹代表双心房肥大,也有显示单纯右房或左房肥大者。在儿童和成人病例,特别是肺血流增多者,往往因为长期容量超负荷出现心肌缺血性ST段下降与T波改变。

  1.3.3.超声心动图

  三尖瓣闭锁的特征为三尖瓣呈一条强光带回声,无瓣膜开放活动以及二尖瓣介于左房与左室之间,左房、左室增大和右室发育不全。从超声心动图可以确定诊断,并排除心室双入口、二尖瓣闭锁、室间隔完整的肺动脉闭锁与少见的三尖瓣狭窄等心脏畸形。

  1.3.4.心导管检查和造影

  心导管不能从右心房插入右心室,而很容易通过房间隔交通口进入左心房而至左心室,或经室间隔缺损进入右心室、肺动脉。经心导管可测定左右心房和左右心室的血氧饱和度、压力、主动脉瓣和肺动脉瓣上下的压差,从而了解左心室功能,计算肺血管的阻力,伴TGA时有无主动脉瓣下梗阻等。右房造影,见造影剂不能从右房进入右室,显示三尖瓣梗阻。右房显影同时左房显影,左心室显影较有心室早。有时右室不能显影,后前位见有一尖端向上的三角形透亮区,即“右心室窗”。下腔静脉和左心室之间有一未显影的三角区,此为发育不良的右心室。另外,通过造影可确定右室和室缺的大小以及肺动脉情况,有无大动脉转位等。

  1.3.5.其他检查

  血、尿常规,生化全套,凝血酶原时间、活动度,乙型肝炎、丙型肝炎免疫学检查,梅毒、艾滋病学检查。

  1.4.诊断要点

  1.4.1.不同程度的紫绀,部分病例进行性加重出现重度紫绀发作。

  1.4.2.房间隔缺损小的患者出现体循环静脉高压和右心衰症状。

  1.4.3.肺部血流增多的病例如有主动脉下狭窄、主动脉缩窄、主动脉弓离断或继发性二尖瓣关闭不全,继发性心律失常,则出现气促、呼吸困难与反复呼吸道感染等心力衰竭及肺高压的表现。

  1.4.4.患儿生长发育缓慢与发育差,有紫绀和杵状指(趾)以及左侧心前区膨出,部分患儿有左右心衰的体征。

  1.4.5.全部病例听诊时第一心音均为单音亢进,绝大多数病例在胸骨左下缘可闻及3~4/6收缩期杂音,少数伴有心尖区舒张期隆隆样杂音。

  1.4.6.90%的病例电轴左偏,有肺部血流增多者则电轴右偏;全部病例均有左室肥厚进行性加重。P波高耸>2.5mV和切迹代表双心房肥大,也有显示单纯右房或左房肥大者。

  1.4.7.超声心动图的特征为三尖瓣呈一条强光带回声,无瓣膜开放活动以及二尖瓣介于左房与左室之间.左房、左室增大和右室发育不全。

  1.4.8.心导管术与心血管造影应被列为术前常规,进一步核对诊断与分型。

  2.鉴别诊断:

  三尖瓣闭锁需与其他发绀型心脏病相鉴别,如法洛四联症、右室双出口、Ebstein畸形、永存动脉干、完全性大血管转位、肺动脉闭锁等。法洛四联症和右室双出口心电图示电轴右偏、右室肥厚,胸片示右心室扩大oEbstein畸形心电图示右束支传导阻滞、P-R间期延长,胸部X线示心脏扩大、心脏搏动反而减弱的反常现象。鉴别诊断可借助超声心动图和心血管造影确定。

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