噬血细胞综合征病因_噬血细胞综合征是什么原因引起_噬血细胞综合征有哪些原因

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

噬血细胞综合征的病因

预约挂号

　　噬血细胞综合征病因概要：

　　噬血细胞综合征的病因主要分为2大方面：病因，有病毒、细菌、伯纳特立克次体、真菌、原虫、自身免疫性疾病、药物、慢性肾衰竭、肾移植后等;发病机制，免疫调节系统异常在原发性及继发性HPS发生中具有重要作用。

　　噬血细胞综合征详细解析：

　　(一)病因及病因分类

　　原发性HPS：1952年Farquhar等首次报道。其病因尚不清楚，但通过对患者谱系基因分析研究表明，它可能是一种常染色体隐性遗传疾病，相关基因定位在9号染色体(9q21.3一q22)或10号染色体(10q21一q22)。多见于婴幼儿，90%以上病例在2岁以下发病，男女发病率相等，2/3病例见于同胞兄弟姐妹，父母多为近亲结婚。

　　继发性HPS：1975年.Chandra报道了第一例继发性噬血细胞综合征;1979年，Risdall报道了19例病毒相关的噬血细胞综合征，从而确立了本病。继发性HPS是某种原因启动了免疫系统的活化机制引起的一种反应性疾病。常见的病因有：

　　1.病毒

　　如EB病毒、单纯性疱疹病毒、巨细胞病毒、水痘带状疱疹病毒、腺病毒、微小病毒B19、乙肝病毒等。

　　2.细菌如流感噬血杆菌、肠道革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌、肺炎支原体、流产布鲁菌、结核杆菌、肺炎球菌等。

　　3.伯纳特立克次体。

　　4.真菌

　　如荚膜组织胞浆菌、白色念珠菌、新型隐球菌等。

　　5.原虫。

　　6.自身免疫性疾病

　　如系统性红斑狼疮等。

　　7.药物

　　如苯妥英钠等。

　　8.慢性肾衰竭、肾移植后。

　　9.恶性肿瘤(包括血液系统或非血液系统恶性疾病)。

　　l0.饮酒过量等。

　　继发性HPS的发病原因众多，但比较常见的主要并发于恶性淋巴瘤和病毒感染两大类疾病中。

　　(二)发病机制

　　HPS发病机制尚未完全明了。但大量研究表明，免疫调节系统异常在原发性及继发性HPS发生中具有重要作用。

　　Perfori是细胞毒T淋巴细胞和NK细胞分泌的一种违接于效应器和靶细胞的蛋白，能插入靶细胞膜中导致其自身凋亡。FHL是由于Perforin基因缺陷，在受到感染等情况下，细胞毒T淋巴细胞增殖活化，凋亡受阻大量积聚并产生高细胞因子血症。

　　继发性HPS中，感染相关的噬血细胞综合征(infectious associated hemophagocyticsyndrome，IAHS)的机制在于感染使细胞免疫系统调节失控，Thl与Th2细胞失衡。感染使Thl细胞高度活化，活化的Thl细胞分泌IFN-γ/GM-CSF等细胞因子从而活化巨噬细胞和细胞毒T细胞。恶性肿瘤相关的噬血细胞综合征(malignancy-associated hemophnago-cytic syndrome，MAHS)发病机制可能是肿瘤细胞直接刺激组织细胞，使其分泌细胞因子，过度激活巨噬细胞;或自身产生释放细胞因子。

　　由于大量TNF-a、IFN-γ、IL-I、IL-2R、IL-18等细胞因子的产生，造成组织损伤，引起HPS的一系列临床表现。IL-I、IFN-γ、TNF-α可引起高热、肝功能损害、高脂血症、凝血功能障碍及DIC;IFN-γ、TNF-α引起骨髓造血抑制;sIL-2R导致出现继发免疫缺陷状态。总之，T淋巴细胞和巨噬细胞活化所产生的高细胞因子血症是HPS多种临床。

噬血细胞综合征【病因】_相关文章

实时榜单：西安癫痫病医院排名哪家好-良性癫痫多久发作一次　 2025-07-11: 良性癫痫，作为癫痫病症中相对预后较好的一种类型，其发作频率并没有一个固定的标准，会受到多种因素的影响...详情

西宁哪可以做腋臭“排名动态”西宁哪家医院治腋臭专业？ 2025-07-11: 西宁哪可以做腋臭“排名动态”西宁哪家医院治腋臭专业？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；2....详情

西宁白癜风哪里医院看好“本周焦点”西宁白癜风医院哪里找？ 2025-07-11: 西宁白癜风哪里医院看好“本周焦点”西宁白癜风医院哪里找？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；...详情

近期要闻：广州哪所医院治疗灰指甲比较好-广州治疗灰指甲的医院 2025-07-10: 广州哪所医院治疗灰指甲比较好?灰指甲是一种真菌感染导致的皮肤病，容易复-发，具有较强的传染性，一旦...详情

男科专治：杭州正规男科医院在哪 “排名宣布” 杭州包皮手术哪家好 2025-07-10: 男科专治：杭州正规男科医院在哪 “排名宣布” 杭州包皮手术哪家好详情

男科专题：杭州专业男科医院在哪里 “宣布前十” 男性包皮龟头炎的症状具体有哪些 2025-07-10: 男科专题：杭州专业男科医院在哪里 “宣布前十” 男性包皮龟头炎的症状具体有哪些详情

公开排名：杭州阳痿男科哪家医院好 “排名宣布” 杭州正规男科医院好吗 2025-07-10: 公开排名：杭州阳痿男科哪家医院好 “排名宣布” 杭州正规男科医院好吗详情

排名展现：杭州男科专治早泄医院 “前十宣布” 杭州男科医院看早泄怎么样 2025-07-10: 排名展现：杭州男科专治早泄医院 “前十宣布” 杭州男科医院看早泄怎么样详情

男科专治：杭州比较好的男科医院 “排行公开” 杭州看前列腺炎男科医院 2025-07-10: 男科专治：杭州比较好的男科医院 “排行公开” 杭州看前列腺炎男科医院详情

【跨院联合诊疗】脑病患者福音：省级中医康复专家辛银虎入驻西安中际医院开展精准查房 2025-07-10: 为进一步加强学科建设，提升临床诊疗水平，7月9日上午，西安中际脑病医院特邀陕西省中医医院脑病康复名医...详情

西宁有什么狐臭专科医院“聚焦热点”西宁看狐臭哪里好？ 2025-07-10: 西宁有什么狐臭专科医院“聚焦热点”西宁看狐臭哪里好？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；2....详情

北京哪个医院皮肤科比较好?身上很多红色的小血点像痣是怎么回事? 2025-07-10: 有的人身上不知道什么时候出现很多红色的小血点，红色的小血点像痣这是什么原因造成的呢?引起身上很多红...详情

噬血细胞综合征相关文章

阴道痉挛疾病常识更多

噬血细胞综合征_同类疾病症状

感染及肿瘤相关噬血细胞综合征家族性噬血细胞综合征肿瘤相关性噬血细胞综合征病毒相关吞噬血细胞综合征

噬血细胞综合征 （噬血细胞综合征,噬血细胞）

噬血细胞综合征（噬血细胞综合征,噬血细胞）