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噬血细胞综合征 (噬血细胞综合征,噬血细胞)

噬血细胞综合征的病因

  噬血细胞综合征病因概要:

  噬血细胞综合征的病因主要分为2大方面:病因,有病毒、细菌、伯纳特立克次体、真菌、原虫、自身免疫性疾病、药物、慢性肾衰竭、肾移植后等;发病机制,免疫调节系统异常在原发性及继发性HPS发生中具有重要作用。


  噬血细胞综合征详细解析:

  (一)病因及病因分类

  原发性HPS:1952年Farquhar等首次报道。其病因尚不清楚,但通过对患者谱系基因分析研究表明,它可能是一种常染色体隐性遗传疾病,相关基因定位在9号染色体(9q21.3一q22)或10号染色体(10q21一q22)。多见于婴幼儿,90%以上病例在2岁以下发病,男女发病率相等,2/3病例见于同胞兄弟姐妹,父母多为近亲结婚。

  继发性HPS:1975年.Chandra报道了第一例继发性噬血细胞综合征;1979年,Risdall报道了19例病毒相关的噬血细胞综合征,从而确立了本病。继发性HPS是某种原因启动了免疫系统的活化机制引起的一种反应性疾病。常见的病因有:

  1.病毒

  如EB病毒、单纯性疱疹病毒、巨细胞病毒、水痘带状疱疹病毒、腺病毒、微小病毒B19、乙肝病毒等。

  2.细菌 如流感噬血杆菌、肠道革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌、肺炎支原体、流产布鲁菌、结核杆菌、肺炎球菌等。

  3.伯纳特立克次体。

  4.真菌

  如荚膜组织胞浆菌、白色念珠菌、新型隐球菌等。

  5.原虫。

  6.自身免疫性疾病

  如系统性红斑狼疮等。

  7.药物

  如苯妥英钠等。

  8.慢性肾衰竭、肾移植后。

  9.恶性肿瘤(包括血液系统或非血液系统恶性疾病)。

  l0.饮酒过量等。

  继发性HPS的发病原因众多,但比较常见的主要并发于恶性淋巴瘤和病毒感染两大类疾病中。

  (二)发病机制

  HPS发病机制尚未完全明了。但大量研究表明,免疫调节系统异常在原发性及继发性HPS发生中具有重要作用。

  Perfori是细胞毒T淋巴细胞和NK细胞分泌的一种违接于效应器和靶细胞的蛋白,能插入靶细胞膜中导致其自身凋亡。FHL是由于Perforin基因缺陷,在受到感染等情况下,细胞毒T淋巴细胞增殖活化,凋亡受阻大量积聚并产生高细胞因子血症。

  继发性HPS中,感染相关的噬血细胞综合征(infectious associated hemophagocyticsyndrome,IAHS)的机制在于感染使细胞免疫系统调节失控,Thl与Th2细胞失衡。感染使Thl细胞高度活化,活化的Thl细胞分泌IFN-γ/GM-CSF等细胞因子从而活化巨噬细胞和细胞毒T细胞。恶性肿瘤相关的噬血细胞综合征(malignancy-associated hemophnago-cytic syndrome,MAHS)发病机制可能是肿瘤细胞直接刺激组织细胞,使其分泌细胞因子,过度激活巨噬细胞;或自身产生释放细胞因子。

  由于大量TNF-a、IFN-γ、IL-I、IL-2R、IL-18等细胞因子的产生,造成组织损伤,引起HPS的一系列临床表现。IL-I、IFN-γ、TNF-α可引起高热、肝功能损害、高脂血症、凝血功能障碍及DIC;IFN-γ、TNF-α引起骨髓造血抑制;sIL-2R导致出现继发免疫缺陷状态。总之,T淋巴细胞和巨噬细胞活化所产生的高细胞因子血症是HPS多种临床。

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