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噬血细胞综合征的病因

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　　噬血细胞综合征病因概要：

　　噬血细胞综合征的病因主要分为2大方面：病因，有病毒、细菌、伯纳特立克次体、真菌、原虫、自身免疫性疾病、药物、慢性肾衰竭、肾移植后等;发病机制，免疫调节系统异常在原发性及继发性HPS发生中具有重要作用。

　　噬血细胞综合征详细解析：

　　(一)病因及病因分类

　　原发性HPS：1952年Farquhar等首次报道。其病因尚不清楚，但通过对患者谱系基因分析研究表明，它可能是一种常染色体隐性遗传疾病，相关基因定位在9号染色体(9q21.3一q22)或10号染色体(10q21一q22)。多见于婴幼儿，90%以上病例在2岁以下发病，男女发病率相等，2/3病例见于同胞兄弟姐妹，父母多为近亲结婚。

　　继发性HPS：1975年.Chandra报道了第一例继发性噬血细胞综合征;1979年，Risdall报道了19例病毒相关的噬血细胞综合征，从而确立了本病。继发性HPS是某种原因启动了免疫系统的活化机制引起的一种反应性疾病。常见的病因有：

　　1.病毒

　　如EB病毒、单纯性疱疹病毒、巨细胞病毒、水痘带状疱疹病毒、腺病毒、微小病毒B19、乙肝病毒等。

　　2.细菌如流感噬血杆菌、肠道革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌、肺炎支原体、流产布鲁菌、结核杆菌、肺炎球菌等。

　　3.伯纳特立克次体。

　　4.真菌

　　如荚膜组织胞浆菌、白色念珠菌、新型隐球菌等。

　　5.原虫。

　　6.自身免疫性疾病

　　如系统性红斑狼疮等。

　　7.药物

　　如苯妥英钠等。

　　8.慢性肾衰竭、肾移植后。

　　9.恶性肿瘤(包括血液系统或非血液系统恶性疾病)。

　　l0.饮酒过量等。

　　继发性HPS的发病原因众多，但比较常见的主要并发于恶性淋巴瘤和病毒感染两大类疾病中。

　　(二)发病机制

　　HPS发病机制尚未完全明了。但大量研究表明，免疫调节系统异常在原发性及继发性HPS发生中具有重要作用。

　　Perfori是细胞毒T淋巴细胞和NK细胞分泌的一种违接于效应器和靶细胞的蛋白，能插入靶细胞膜中导致其自身凋亡。FHL是由于Perforin基因缺陷，在受到感染等情况下，细胞毒T淋巴细胞增殖活化，凋亡受阻大量积聚并产生高细胞因子血症。

　　继发性HPS中，感染相关的噬血细胞综合征(infectious associated hemophagocyticsyndrome，IAHS)的机制在于感染使细胞免疫系统调节失控，Thl与Th2细胞失衡。感染使Thl细胞高度活化，活化的Thl细胞分泌IFN-γ/GM-CSF等细胞因子从而活化巨噬细胞和细胞毒T细胞。恶性肿瘤相关的噬血细胞综合征(malignancy-associated hemophnago-cytic syndrome，MAHS)发病机制可能是肿瘤细胞直接刺激组织细胞，使其分泌细胞因子，过度激活巨噬细胞;或自身产生释放细胞因子。

　　由于大量TNF-a、IFN-γ、IL-I、IL-2R、IL-18等细胞因子的产生，造成组织损伤，引起HPS的一系列临床表现。IL-I、IFN-γ、TNF-α可引起高热、肝功能损害、高脂血症、凝血功能障碍及DIC;IFN-γ、TNF-α引起骨髓造血抑制;sIL-2R导致出现继发免疫缺陷状态。总之，T淋巴细胞和巨噬细胞活化所产生的高细胞因子血症是HPS多种临床。

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