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噬血细胞综合征 (噬血细胞综合征,噬血细胞)

噬血细胞综合征的诊断

  1.诊断:

  1.1.询问病史

  家族史;原发性噬血细胞综合征为常染色体隐性遗传性疾病。

  病源接触史:继发性的HPS与感染相关,即多种病原体如病毒、细菌、原虫等均可为HPS发病的病因。患者常轻度病毒血症2~6周后突然出现明显的全身症状。

  基础疾病史:HPS可见于风湿性疾病如SLE等、恶性肿瘤如恶性淋巴瘤、急性白血病、胃癌等。

  伴发症状:持续一周以上的高热,伴有寒战、盗汗、纳差、体重减轻,以及关节肌肉酸痛。可出现黄疸并进行性加重,后期可有多脏器损害症状。

  1.2.体格检查

  持续发热,肝脾进行性肿大、淋巴结轻度肿大、皮疹、紫癜、黄疸、腹水,后期可有神经系统异常。

  1.3.辅助检查

  1.3.l.血象

  外周血细胞计数减少,可有一系、二系或三系减少。

  1.3.2.凝血障碍

  凝血酶原时间延长,血浆纤维蛋白原降低,纤维蛋白降解产物增多。

  1.3.3.肝肾功能

  血清转氨酶、胆红素、三酰甘油、LDH、铁蛋白增高等。

  1.3.4.免疫血检查

  许多细胞因子血清浓度增高,如IL-1、sIL-2R、IL-6、IFN-γ、TNF-α、sCD8、M-CSF等。

  1.3.5.骨髓象检查

  正常的前体细胞减少,组织细胞明显增多,早期可无典型的噬血细胞增多,晚期骨髓增生减低,有明显的吞噬血细胞现象。

  1.3.6.淋巴结活检

  受累的淋巴结中吞噬性组织细胞明显增多,而淋巴细胞减少,生发中心区消失。

  2.鉴别诊断:

  HPS的诊断标准为:①发热超过一周,体温高于38.5℃;②肝、脾肿大}◎血细胞减少;④高三酰甘油、低纤维蛋白原血症、肝功能异常;⑤骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞;⑥NK细胞活性减低或缺乏,铁蛋白大于500μg/L。

  由于该病较少见,临床表现缺乏特异性,故会被临床医生漏诊,尤其对原发性和继发性噬血细胞综合征的鉴别较困难。无家族史不能排除原发性的,一般2岁以前发病,或父母近亲结婚,原发性可能大,8岁以后发病,则多为继发性;2~8岁发病需根据病史、各项检查综合考虑后做出诊断。

  HPS须与恶性组织细胞病(恶组)相鉴别,恶组病因常不清楚,病情进展快,预后差。当骨髓、淋巴结、外周血、肝脾等组织中可见异常组织细胞时可支持恶组的诊断。恶组的骨髓中可见多少不一,散在或成簇分布的异常组织细胞;异常组织细胞分化差、分化程度很不一致,使细胞呈多形性为其特点,桉分裂现象显著;有时可见另一类细胞特征与异常组织细胞相似,但体积巨大,含有多个棱或核呈分叶状的多核巨组织细胞(多核巨细胞)。此外.可见明显的吞噬细胞吞噬血细胞现象,吞噬细胞胞浆中常含有被吞噬的成熟红细胞及其碎片、幼红细胞、血小板、及中性粒细胞等,甚至幼稚粒细胞,一个吞噬细胞最多可吞噬20余个血细胞。而HPS的组织细胞分化成熟,很少出现分裂象,吞噬血细胞现象却极为显著。

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