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噬血细胞综合征的诊断

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　　1.诊断：

　　1.1.询问病史

　　家族史;原发性噬血细胞综合征为常染色体隐性遗传性疾病。

　　病源接触史：继发性的HPS与感染相关，即多种病原体如病毒、细菌、原虫等均可为HPS发病的病因。患者常轻度病毒血症2～6周后突然出现明显的全身症状。

　　基础疾病史：HPS可见于风湿性疾病如SLE等、恶性肿瘤如恶性淋巴瘤、急性白血病、胃癌等。

　　伴发症状：持续一周以上的高热，伴有寒战、盗汗、纳差、体重减轻，以及关节肌肉酸痛。可出现黄疸并进行性加重，后期可有多脏器损害症状。

　　1.2.体格检查

　　持续发热，肝脾进行性肿大、淋巴结轻度肿大、皮疹、紫癜、黄疸、腹水，后期可有神经系统异常。

　　1.3.辅助检查

　　1.3.l.血象

　　外周血细胞计数减少，可有一系、二系或三系减少。

　　1.3.2.凝血障碍

　　凝血酶原时间延长，血浆纤维蛋白原降低，纤维蛋白降解产物增多。

　　1.3.3.肝肾功能

　　血清转氨酶、胆红素、三酰甘油、LDH、铁蛋白增高等。

　　1.3.4.免疫血检查

　　许多细胞因子血清浓度增高，如IL-1、sIL-2R、IL-6、IFN-γ、TNF-α、sCD8、M-CSF等。

　　1.3.5.骨髓象检查

　　正常的前体细胞减少，组织细胞明显增多，早期可无典型的噬血细胞增多，晚期骨髓增生减低，有明显的吞噬血细胞现象。

　　1.3.6.淋巴结活检

　　受累的淋巴结中吞噬性组织细胞明显增多，而淋巴细胞减少，生发中心区消失。

　　2.鉴别诊断：

　　HPS的诊断标准为：①发热超过一周，体温高于38.5℃;②肝、脾肿大}◎血细胞减少;④高三酰甘油、低纤维蛋白原血症、肝功能异常;⑤骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞;⑥NK细胞活性减低或缺乏，铁蛋白大于500μg/L。

　　由于该病较少见，临床表现缺乏特异性，故会被临床医生漏诊，尤其对原发性和继发性噬血细胞综合征的鉴别较困难。无家族史不能排除原发性的，一般2岁以前发病，或父母近亲结婚，原发性可能大，8岁以后发病，则多为继发性;2～8岁发病需根据病史、各项检查综合考虑后做出诊断。

　　HPS须与恶性组织细胞病(恶组)相鉴别，恶组病因常不清楚，病情进展快，预后差。当骨髓、淋巴结、外周血、肝脾等组织中可见异常组织细胞时可支持恶组的诊断。恶组的骨髓中可见多少不一，散在或成簇分布的异常组织细胞;异常组织细胞分化差、分化程度很不一致，使细胞呈多形性为其特点，桉分裂现象显著;有时可见另一类细胞特征与异常组织细胞相似，但体积巨大，含有多个棱或核呈分叶状的多核巨组织细胞(多核巨细胞)。此外.可见明显的吞噬细胞吞噬血细胞现象，吞噬细胞胞浆中常含有被吞噬的成熟红细胞及其碎片、幼红细胞、血小板、及中性粒细胞等，甚至幼稚粒细胞，一个吞噬细胞最多可吞噬20余个血细胞。而HPS的组织细胞分化成熟，很少出现分裂象，吞噬血细胞现象却极为显著。

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