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噬血细胞综合征（噬血细胞综合征,噬血细胞）

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

噬血细胞综合征的治疗

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　　噬血细胞综合征的治疗：

　　1.一般治疗

　　贫血明显，酌情输注红细胞悬液，有出血倾向者输注血小板悬液和用止血药。

　　2.积极治疗原发病。

　　3.常用鬼臼类加皮质激素，依托泊苷100mg/(m2·d)，每3～4周用3～7d，泼尼松2mg/(kg·d)，最大60mg/d，2周后减量，长春新碱加地塞米松也有同样疗效。免疫治疗可用IVIG 400mg/(kg·d)，连用5d。病情严重者最好数药联合治疗并加G-CSF，环孢素A300mg/d亦可应用。

　　4.亚砷酸可杀灭激活的巨噬细胞和树突状细胞，10mg/d，iv，每周用5d，直至缓解。

　　5.氟达拉宾、甲泼尼龙、IVIG联合治疗可取得较好疗效。亦可配伍用雷帕霉素。

　　疗效标准：

　　1.CR

　　症状与体征消失，血象：Hb≥100g/L，白细胞≥4×10^9/L，血小板≥100×10^9/L，BM中噬血细胞消失。

　　2.PR

　　症状基本消失，肿大的肝、脾、淋巴结明显缩小，血象接近CR水平，BM中噬血细胞消失或偶见。

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