1.瘫痪的诊断:首先根据病史和神经系统检查和发现确诊为真性瘫痪;明确瘫痪的部位和性质及严重程度;进一步进行瘫痪分类诊断,根据肌源性、下运动神经元和上运动神经元瘫疾的特征,进行分型诊断;进一步分析神经受损部位及性质;最后病理及病因学诊断,注意排除功能性(心理性)瘫痪;最后行定位诊断。
1.1.诊断要点
1.1.1.根据病变部位分上运动神经元性瘫痪和下运动神经元性瘫痪。
1.1.2.根据瘫痪的范围和区域可分为单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫和交叉性瘫痪等。
1.1.3.病因:应根据病史、体检和有关辅助检查(为CT、MRI、DSA等)明确诊断。
1.2.瘫痪定位诊断标准
1.2.1.面神经瘫
周围性面瘫,为偏瘫,面神经三支皆受损,包括额、眼睑肌、面肌、口唇肌皆瘫;上运动神经元瘫(中枢性面瘫),额、眼睑肌不瘫。
1.2.2.球肌(延髓肌)瘫痪
是舌咽神经、迷走神经、舌下种经与副神经延髓根部所支配的随意肌瘫痪,称之为下运动神经无延髓麻痹。其特征是:咽、喉、腭、舌的肌肉瘫痪、萎缩;吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、咽腭反射消失。上运动神经元性延髓麻痹,称之假性延髓麻痹,其特征是咽反射存在、下颁反射增强、强哭、强笑,发音讲话困难、呛咳不明显。
1.2.3.单瘫
上运动神经元单瘫,大脑皮质和白质性单瘫,常并发皮质型感觉障碍和癫痫发作。下运动神经元单瘫,一侧颈5—8至胸l脊髓前角、前根、臂丛病变引起同侧的上肢下运动神经元单瘫。一侧腰1—5至骶1一3脊髓前角、前根或腰丛病变引起同侧下肢的下运动神经元单瘫。神经丛病常有感觉和植物神经障碍特征。
1.2.4.偏瘫
常见一侧上下肢瘫。以肌源性、中枢性和周围性偏瘫的诊断标准为准。内囊病变多伴有三偏症(偏盲、偏瘫、偏感觉障碍)。颈膨大以上的高位截瘫,半横侧损害为病侧硬瘫;颈膨大部位半横侧损害,病侧上肢软瘫,下肢硬瘫。
1.2.5.交叉性偏瘫
一侧脑干受损,病侧脑神经瘫,对侧偏瘫。
1.2.6.截瘫
肌源性、软瘫、硬瘫。软瘫,T12、L1-5、S1-3节段受损,双下肢瘫、硬瘫,脊髓病变、脑部病变所致。
1.2.7.四肢瘫
肌源性、硬瘫、软瘫。硬瘫见炎症、畸形出血、变性;软瘫见多种类型的脊髓及神经炎。
1.2.8.猝倒综合征(跌落发作)
是指突然跌倒在地上、意识清晰、瞬时恢复的特征。病因许多,总称摔倒综合征。肌张力突然衰退性猝倒、癫痫发作、突发性颅压增高综合征、突发性脑缺血等。
猝倒症的病人,跌倒较缓慢。少有自伤,时间较短。若猝倒之前突然出现睡意,应即躺在任何之处,进入睡眠之中,待醒后起立进行正常活动状态,睡眠态无记忆,无抽搐,脑电图可有异常慢波活动,称之为嗜唾症。
2.鉴别诊断:
2.1.单瘫
2.1.1.上运动神经元性单瘫
大脑皮质中央前回或其下白质局灶性病损可
引起单瘫,其特点有:①可为上肢或下肢,瘫痪均以肢体远端较近端重,在急性
期常表现为短暂弛缓性瘫痪,勿误诊为下运动神经元性瘫痪;②常合并皮质型感觉障碍或局限性癫痫,上运动神经元性面瘫、失语。脊髓占位病变早期也可引起单瘫,以硬瘫为多,以后发展为截瘫或四肢瘫。上运动神经元性单瘫多由肿瘤、外伤、炎症和多发性硬化等引起。
2.1.2.下运动神经元单瘫
一例颈5~8至胸1、脊髓前角、前根或臂丛病变可引起同侧上肢的下运动神经元性单瘫。一侧腰1~5至骶l-3脊髓前角、前根或腰骶丛病变时则可引起同侧下肢的下运动神经元性单瘫。
单纯前角细胞损害时引起的单瘫,常不伴感觉障碍,在慢性进行性前角病变(如运动神经元病变)可伴有肌束颤动,急性起病的有急性脊髓灰质炎。
前根病变引起的单瘫,大多为继发性脊髓硬膜或脊椎骨质的病变,因此后根亦多同时受损。故常伴有根性疼痛和节段性感觉障碍。此类单瘫也可见于椎间盘突出症和马尾神经炎,由于神经从是运动和感党的混合神经,神经丛病变引起的单瘫,常伴感觉、自主神经功蘸障碍。周围神经损害引起的单瘫,其分布与它所支配的肌肉相应,因为大多数的周围神经是运动和感觉的混合神经。所以大多伴疼痛和相应分布范围的感觉障碍。
2.2.偏瘫
2.2.1.大脑运动皮质较广泛病变可引起偏瘫,常伴皮质型感觉障碍或局限性癫痫。运动区皮质下半部为主的病损,引起对侧上肢为主的偏瘫,常伴中枢性面瘫。运动区度质上半部与旁中央小叶为主的病损。则引超以下肢为重的偏瘫,并可有括约肌功能不全。多见于脑血管疾病、脑肿瘤、脑炎、脐脓肿、脱髓鞘性疾病,变性性疾病及包括产伤在内的颅脑外伤、脑性瘫痪等。
2.2.2.内囊病变导致对侧偏瘫伴下半面部瘫痪。急性期可呈弛张性偏瘫,但最终必出现痉挛性偏瘫,如病损累及内囊后部与视放射,则引起瘫侧偏身感觉障碍与偏盲。造成典型三偏症,此类偏瘫多见于脑血管意外,也可发生于肿瘤、炎症等。
2.2.3.一侧脑干病损,损害同侧颅神经核及其神经纤维与未交叉的皮质脊髓束,引起病损侧颅神经瘫与对侧偏瘫,称为交叉性偏瘫。中脑腹内侧病变引起同侧动眼神经麻痹,对侧偏瘫(包括面、舌),称Weber征;桥脑下部腹外侧病变引起同侧面神经、外展神经麻痹和对侧偏瘫(包括舌),称Millard-Gulber征,常见血管、肿瘤、炎症性疾病。
2.2.4.颈膨大以上的高位颈髓半横断损害,引起病侧上运动神经元性偏瘫。颈膨大部位脊髓半横断损害导致病侧上肢下运动冲经元性瘫和该侧下肢上运动神经元性瘫,常见于脊髓外伤、脊髓压迫症、炎症与脱髓鞘性疾病等。
2.3.截瘫
2.3.1.脊髓病变
胸髓横贯性或近乎横贯性或播散性病变累及双侧皮质脊髓束时可引起痉挛性截瘫。脊髓休克期为软瘫,3~4周后出现上运动神经元性瘫痪征象,肌张力痉挛性增高.腱反射亢进,病理症阳性,常见的横贯性病损有外伤、横贯性脊髓炎、脊髓压迫症及脊髓血管性病变等,常见的播散性脊髓病变有播散性脊髓炎及包括视神经脊髓炎在内的多发性硬化等。
2.3.2.脑部病变
矢状窦旁脑膜痛或影响皮层静脉回流的上矢状窦血栓形成,可出现以远端为重的上运动神经元性截瘫,须注意与脊髓型截瘫鉴别。矢状窦旁脑膜瘤可能伴有皮质型而不是脊髓型感觉障碍,可有头痛、癫痫和颅压增高征,头颅CT、MRI有助于明确诊断。上矢状窦血栓形成时,亦可出现皮层型感觉障碍、癫痫和颅压增高等症状,头颅DSA或MRV的有助于诊断。
2.3.3.双侧胸12、腰1—5和骶1~3节段下运动神经元损害可引起两下肢截瘫,可见于脊髓灰质炎与马尾神经根病变、肿瘤、严重椎间盘突出等。其瘫痪程度不对称,除脊髓灰质炎外,常伴感觉障碍或括约肌功能不全。
2.4.四肢瘫
2.4.1.脊髓性四肢瘫
高位颈髓病损可引起上运动神经元性四肢瘫,常见于外伤、炎症、血管性脊髓压迫症。大多伴脊髓型感觉障碍和括约肌功能不全。急性期有脊髓休克表现。
2.4.2.脑干性四肢瘫
类同于双侧交叉性瘫痪,大都伴颅神经症状。
2.4.3.脑性四肢瘫
广泛的脑部病损累及双侧运动区度层或皮质脊髓束时可出现脑性四肢瘫。通常是硬瘫,也可呈软瘫。脑性四肢瘫以先天性脑发育不全、脑炎更为多见。先天性脑发育不全常常产生四肢痉挛性瘫痪,也可见于累及双侧大脑半球的脑血管意外、上矢状窦血栓形成、脑胶质瘤病和脱髓鞘疾病如多发性硬化及弥漫性硬化症等。
2.4.4.下运动神经元性四肢瘫
多发性末梢神经炎可累及四肢远端,表现为远端的下运动神经元性瘫痪,伴手套型、袜子型感觉障碍和自主神经功能不全。
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