蹄铁肾可能是最常见的肾脏融合异常。其特点是两肾分别位于中线两侧而其下极以部分肾实质或纤维组织相连接，融合部分的峡部为肾实质或结缔组织。发病率约1/400～1/18000之间。1/3左右的病人伴其他组织器官畸形，包括骨骼、胃肠、心血管、中枢神经系统020%的蹄铁形肾伴Tri-bomy18，60%女性伴lumer's综合征.4%的男性伴尿道下裂和隐睾。膀胱输尿管返流多见。1521年在一例尸检中发现了例蹄铁肾，至1564年Botallo首次对其进行了细致的描述。
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