蹄铁形肾的病因:
蹄铁形肾形成的原因是由于胎儿早期(4~6周)肾组织分裂停顿、发育异常所致;脐或髂总动脉位置的轻微改变可影响肾脏移位致融合;亦有报道认为胚胎尾部形成异常而致融合。肾脏旋转不良,位置不正常,有些病人肾脏位置很低,甚至位于骶骨岬前方或盆腔内二肾盏数量正常而位置不正常;输尿管入肾盂部位高,在峡部前方下行,有弯曲。
发生率:
蹄铁肾在正常人群中的发生率约为0.25%,男女比例为2:1,临床上各年龄阶段均有,但在尸检中以小儿多见。主要是由于蹄铁肾患者多合并其他系统的先天性异常,其中有些缺陷易导致早期死亡。蹄铁肾的家族性遗传的证据尚不足。
胚胎学:
在胚胎发育4~6周,后肾组织相互靠近,此时许多影响因素均可导致其下极相融合。脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变从而发生两肾的融合。不管其形成机制如何,肾脏的融合总发生在旋转之前,因此肾脏和输尿管常朝向前。
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