1.蹄铁形肾的症状:
约1/3的患者没有任何症状,只在尸检中才发现。常见的症状包括肾积水、感染、结石、腹部隐痛并放射至腰区。同时也可伴有胃肠道的表现如腹痛、恶心、呕吐等.5%~10%的患者有可触及的腹部肿块。此外约1/3的患者由于肾盂输尿管的梗阻引起严重的肾积水。
2.特点:
95%以上的患者肾脏在其下极相融合,少数却发生上极融合。通常连接的峡部是由有血供的肾实质组成,偶尔只是由一些纤维组织将两肾连接起来。多位于L3或L4水平,有时甚至在盆腔内位于膀胱后。如前所述,由于肾脏的旋转不良,肾盏的方向朝前但其数目一般正常。其血供的变化较大,下部及其邻近的肾组织可以接受来自肾动脉主干的分支,也可有其自身单独的血管供应。
3.其他异常:
蹄铁肾即使没有症状也常因合并其他先天性的异常而被发现.Boatman等人统计了96例蹄铁肾患者,其中约1/3患者有至少一个其他系统的异常。许多新生儿及稍长的患者合并有多种先天性异常。尸检结果显示其他系统的异常多发生在新生儿或婴儿,主要的异常包括骨骼系统、心血管系统、中枢神经系统等,肛门直肠的异常也较常见。还有约20%的患儿有18三体综合征,60%的女性患儿具有唐氏综合征(Turner's syndrorn)。双角子宫或阴道纵隔,40%的男性患者发生尿道下裂或睾丸下降不全等。一半以上的患者伴有膀胱输尿管返流。
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