烟雾病的临床表现:
本病以小儿多见,以5~7岁以上者多见,15岁以下发病者约占60%~80%。小儿常以卒中(缺血性或出血性)形式发病,此外还有进行性或发作性等多种形式。起病时症状多较轻微,在发病后1至数年内进行性发展,当颈内动脉完全闭塞、异常血管网的侧支循环充分建立后病情相对稳定。
1.急性偏瘫:早期常见短暂性脑缺血发作(即TIA),反复发作或双侧交替,最终发展为持续性神经损伤症候,主要表现有偏瘫、癫痫发作、语言障碍、不自主运动及精神症状或智力低下等,偏瘫程度大多不重。以头痛为首发症状者亦较多见,常为复发性,可发生于偏瘫等严重症候前数月至数年。个别以惊厥起病,或出现蛛网膜下腔出血的症状(如剧烈头痛、颈部抵抗及脑膜刺激征等),但近期预后大多较好。
2.短暂性脑缺血发作:占40%,可表现发作性黑蒙、意识改变。
3.颅内出血:12%~14%可有蛛网膜下腔出血、脑室内出血或大脑内出血,临床可以反复发生。
4.惊厥:约25%可表现惊厥发作,远高于成人(5%)。
5.其他:可表现不同程度的智能减退、感觉缺失、发音困难、失语、偏肓、头痛、脑神经损害等。
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