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血栓性血小板减少性紫癜的诊断

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　　1.诊断检查：

　　1.1.实验室检查

　　1.1.1.外周血常规及涂片：表现为正细胞正色素性中、重度贫血，网织红细胞增高，可见血小板减少，白细胞增高。外周血涂片中可见变形红细胞及碎片，并可见球形细胞及有核红细胞、巨大血小板，白细胞分类可有明显左移，并可见幼稚粒细胞。

　　1.1.2.骨髓象：红细胞系统显著增生，巨棱细胞数正常或增多.多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍。

　　1.1.3.出凝血检查：出血时间正常、束臂试验阳性.凝血酶原时间、部分凝血活酶时间凝血酶时间可延长，纤维蛋白原可减少，FDP可阳性，但一般无典型DIC的实验室变化。因子Ⅴ、Ⅷ正常。PGl2降低，TM、PAIgG增高，且随病情的好转而下降。

　　1.1.4.溶血指标的检查：直接coombs试验阴性，但继发性者少数可阳性。血清胆红素增高。游离血红蛋白增高，结合珠蛋白下降及血红蛋白尿，提示有血管内溶血。

　　1.1.5.血液生化检查：LDH 100%增高与临床病程和严重程度相平行。

　　1.1.6.肾功能检查：蛋白尿，镜下血尿和管型尿，氮质血症，肌酐升高。

　　1.1.7.皮肤活检为最安全的病理诊断辅助方法，小动脉、毛细血管中有均一性“透明样”血小板血栓，PAS染色阳性。尚可有血管内皮细胞增生.内皮下“透明样”物质沉积，小动脉周周纤维化。栓塞局部可有坏死，但无炎性细胞浸润或炎性反应。

　　1.2.诊断：国内诊断标准：

　　1.2.1.主要诊断依据

　　1.2.1.1.微血管病性溶血性贫血：多为正细胞正色素性中、重度贫血、黄疸、深色尿、尿胆红素阴性;偶有高血红蛋白血症，高血红蛋白尿症与含铁血黄素尿症;血片中破碎红细胞>2%.偶见有核细胞，网织红细胞计数升高;骨髓红系高度增高生，粒红比下降;高胆红素血症，以间接胆红素为主;血浆结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱氢酶升高。

　　1.2.1.2.血小板减少与出血倾向：血小板计数常明显降低，血片中可见巨大血小板;皮肤和(或)其他部位出血;骨髓中巨核细胞数正常或增多，可伴成熟障碍;血小板寿命缩短。

　　1.2.1.3.神经精神异常：可出现头痛，性格改变，精神错乱，神志异常，语言、感觉与运动障碍，抽搐、木僵、阳性病理神经反射等，且常有一过性、反复性、多样性与多变性特征。以上三项同时存在称为三联症。

　　1.2.1.4.肾脏损害：表现为实验室检查异常，如蛋白尿，尿中出现红、白细胞与管型、血尿素氮、肌酐升高等，严重者可见肾病综合征或肾功能衰竭。

　　1.2.1.5.发热：多为低、中度。

　　1.2.2.辅助诊断根据：组织病理学检查可作为TTP的辅助条件。取材部位包括皮肤、齿龈、骨髓、淋巴结、肌肉、肾、脾肺等。异常表现为小动脉、毛细血管中有均一性“透明样”血小板血栓，PAS染色阳性。此外，尚有血管内皮细胞增生，内皮下“透明样”物质沉积，小动脉周围纤维化。栓塞局部可有坏死，但无炎性细胞浸润或炎症反应。

　　1.2.3.分型

　　1.2.3.1.根据病程分型急性型：起病快，治愈后至少6个月内不复发;慢性型：不能彻底治愈，病程长期迁延;复发型：治愈后6个月内复发者。在1个月复发为近期复发.1个月后复为晚期复发。慢性与复发性病例约占病例总数7. 5%。

　　1.2.3.2.根据病因分型特发性：无特殊病因可查，多数病例属此型;继发性：有特定病因可寻，如妊娠、感染、癌症、药物等。

　　2.鉴别诊断：应与下列疾病鉴别：

　　2.1.妊娠期TTP：特点如下：

　　2.1.1.58%发生于妊娠24周，89%产前发病;

　　2.1.2.多数仅有微血管病性溶血性贫血和血小板减少;

　　2.1.3.很少有神经症状。

　　2.2.HELLP综合征

　　2.3.妊娠急性脂肪肝：特征如下：

　　2.3.1.初产妇多;

　　2.3.3.妊娠晚期出现黄疸，肝功能损害;

　　2.3.3.恶心、呕吐、乏力、出血、少尿;

　　2.3.4.血小板减少、白细胞增高;

　　2.3.5.血胆红素增高，以直接为主，PT延长;

　　2.3.6.可发生肝性脑病、肾衰竭、DIC、死胎、早产;

　　2.3.7.超声检查显示脂肪肝。

　　2.4.Evans综合征：特点如下：

　　2.4.1.溶血性贫血;

　　2.4.2.血小板减少，无红细胞碎片;

　　2.4.3.DAT阳性，亦可阴性;

　　2.4.4.无幼红幼粒血象;

　　2.4.5.无肾脏和神经系统损害。

　　2.5.PNH：特点如下：

　　2.5.1.慢性血管内溶血;

　　2.5.2.血红蛋白尿;

　　2.5.3.酸溶血试验阳性;

　　2.5.4.红、白细胞CD55/CD59减低。

　　2.6.HIV感染相关性TTP抗HIV抗体阳性

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