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血栓性血小板减少性紫癜 (血栓性血小板减少性紫癜,血小板减少性紫癜,紫癜)

血栓性血小板减少性紫癜的诊断

  1.诊断检查:

  1.1.实验室检查

  1.1.1.外周血常规及涂片:表现为正细胞正色素性中、重度贫血,网织红细胞增高,可见血小板减少,白细胞增高。外周血涂片中可见变形红细胞及碎片,并可见球形细胞及有核红细胞、巨大血小板,白细胞分类可有明显左移,并可见幼稚粒细胞。

  1.1.2.骨髓象:红细胞系统显著增生,巨棱细胞数正常或增多.多数为幼稚巨核细胞,呈成熟障碍。

  1.1.3.出凝血检查:出血时间正常、束臂试验阳性.凝血酶原时间、部分凝血活酶时间凝血酶时间可延长,纤维蛋白原可减少,FDP可阳性,但一般无典型DIC的实验室变化。因子Ⅴ、Ⅷ正常。PGl2降低,TM、PAIgG增高,且随病情的好转而下降。

  1.1.4.溶血指标的检查:直接coombs试验阴性,但继发性者少数可阳性。血清胆红素增高。游离血红蛋白增高,结合珠蛋白下降及血红蛋白尿,提示有血管内溶血。

  1.1.5.血液生化检查:LDH 100%增高与临床病程和严重程度相平行。

  1.1.6.肾功能检查:蛋白尿,镜下血尿和管型尿,氮质血症,肌酐升高。

  1.1.7.皮肤活检为最安全的病理诊断辅助方法,小动脉、毛细血管中有均一性“透明样”血小板血栓,PAS染色阳性。尚可有血管内皮细胞增生.内皮下“透明样”物质沉积,小动脉周周纤维化。栓塞局部可有坏死,但无炎性细胞浸润或炎性反应。

  1.2.诊断:国内诊断标准:

  1.2.1.主要诊断依据

  1.2.1.1.微血管病性溶血性贫血:多为正细胞正色素性中、重度贫血、黄疸、深色尿、尿胆红素阴性;偶有高血红蛋白血症,高血红蛋白尿症与含铁血黄素尿症;血片中破 碎红细胞>2%.偶见有核细胞,网织红细胞计数升高;骨髓红系高度增高生,粒红比下降;高胆红素血症,以间接胆红素为主;血浆结合珠蛋白、血红素结 合蛋白减少,乳酸脱氢酶升高。

  1.2.1.2.血小板减少与出血倾向:血小板计数常明显降低,血片中可见巨大血小板;皮肤和(或)其他部位出血;骨髓中巨核细胞数正常或增多,可伴成熟障碍;血小板寿命缩短。

  1.2.1.3.神经精神异常:可出现头痛,性格改变,精神错乱,神志异常,语言、感觉与运动障碍,抽搐、木僵、阳性病理神经反射等,且常有一过性、反复性、多样性与多变性特征。以上三项同时存在称为三联症。

  1.2.1.4.肾脏损害:表现为实验室检查异常,如蛋白尿,尿中出现红、白细胞与管型、血尿素氮、肌酐升高等,严重者可见肾病综合征或肾功能衰竭。

  1.2.1.5.发热:多为低、中度。

  1.2.2.辅助诊断根据:组织病理学检查可作为TTP的辅助条件。取材部位包括皮肤、齿龈、骨髓、淋巴结、肌肉、肾、脾肺等。异常表现为小动脉、毛细血管中有均一性“透 明样”血小板血栓,PAS染色阳性。此外,尚有血管内皮细胞增生,内皮下“透明样”物质沉积,小动脉周围纤维化。栓塞局部可有坏死,但无炎性细胞浸润或炎症反应。

  1.2.3.分型

  1.2.3.1.根据病程分型急性型:起病快,治愈后至少6个月内不复发;慢性型:不能彻底治愈,病程长期迁延;复发型:治愈后6个月内复发者。在1个月复发为近期复发.1个月后复为晚期复发。慢性与复发性病例约占病例总数7. 5%。

  1.2.3.2.根据病因分型特发性:无特殊病因可查,多数病例属此型;继发性:有特定病因可寻,如妊娠、感染、癌症、药物等。

  2.鉴别诊断:应与下列疾病鉴别:

  2.1.妊娠期TTP:特点如下:

  2.1.1.58%发生于妊娠24周,89%产前发病;

  2.1.2.多数仅有微血管病性溶血性贫血和血小板减少;

  2.1.3.很少有神经症状。

  2.2.HELLP综合征

  2.3.妊娠急性脂肪肝:特征如下:

  2.3.1.初产妇多;

  2.3.3.妊娠晚期出现黄疸,肝功能损害;

  2.3.3.恶心、呕吐、乏力、出血、少尿;

  2.3.4.血小板减少、白细胞增高;

  2.3.5.血胆红素增高,以直接为主,PT延长;

  2.3.6.可发生肝性脑病、肾衰竭、DIC、死胎、早产;

  2.3.7.超声检查显示脂肪肝。

  2.4.Evans综合征:特点如下:

  2.4.1.溶血性贫血;

  2.4.2.血小板减少,无红细胞碎片;

  2.4.3.DAT阳性,亦可阴性;

  2.4.4.无幼红幼粒血象;

  2.4.5.无肾脏和神经系统损害。

  2.5.PNH:特点如下:

  2.5.1.慢性血管内溶血;

  2.5.2.血红蛋白尿;

  2.5.3.酸溶血试验阳性;

  2.5.4.红、白细胞CD55/CD59减低。

  2.6.HIV感染相关性TTP抗HIV抗体阳性

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