血栓性血小板减少性紫癜的主要症状是什么-血栓性血小板减少性紫癜早期症状-血栓性血小板减少性紫癜用什么药有效-第1页-家庭医生在线

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血栓性血小板减少性紫癜的症状

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　　1.临床表现：TTP以急性暴发型多见，不及时治疗死亡率极高。少数患者起病缓慢，病情演变不典型。典型患者表现为“三联症”，指有消耗性血小板减少，微血管病性溶血和神经精神症状。

　　1.1.出血

　　以皮肤黏膜为主，表现为瘀点、瘀斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血，生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程度视血小板减少程度而不一。

　　1.2.溶血性贫血

　　不同程度的贫血。约有半数的患者出现巩膜、皮肤的黄染等黄疸体征，部分患者有肝脾肿大，

　　1.3.神经精神症状

　　典型病例的临床表现首先见于神经系统，其严重程度常决定本病的预后。神经系统表现的多变性为本病的特点之一，这些表现与脑循环障碍有关。初期为一过性可改善，可以反复发作。患者有不同程度的意识紊乱，有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍，精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷。患者若出现轻瘫、偏瘫，可于数小时内恢复。

　　1.4.肾脏损害

　　患者可出现肉眼血尿，重者最终发生急性肾功能衰竭。

　　1.5.发热

　　90%以上的患者有发热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因素有关：

　　1.5.1.继发感染，但血培养结果阴性;

　　1.5.2.下丘脑体温调节功能紊乱;

　　1.5.3.组织坏死;

　　1.5.4.溶血产物的释放;

　　1.5.5.抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源性致热原。

　　1.6.其他

　　心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，可并发心力衰蝎或猝死，心电图示复极异常或各种心律失常，尸解为急性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现，认为由于肺小血管受累所致。有腹痛症状，其原因是由于胰腺小动脉血栓性闭塞，伴胰腺栓塞引起胰腺炎，血清淀粉酶可增高。胃肠道病变是由于胃肠壁血管闭塞所致。少数患者有淋巴结轻度肿大，各种类型的皮疹、恶性高血压、皮肤和皮下组织有广泛性坏死、动脉周围炎，以及无丙种球蛋白血症等。

　　2.临床分型：先天性TTP又称之为Schulman-Upshaw综合征，罕见，通常发生于婴儿或少儿阶段。由位于VWF-CP基因上的9q34染色体突变，使VWF-C P绝对缺乏所致。

　　获得性TTP根据有无诱因，又可分为：

　　2.1.急性原发性TTP。多见，无明确病因，突然发病，病情发展迅速，约75%的患者在发病后3个月内死亡。

　　2.2.继发性TTP。有特殊的诱因可寻·如妊娠、恶性肿瘤、感染、HIV、骨髓移植后、自身免疫性疾病、药物(口服避孕药、噻氯匹定、环孢霉素、丝裂霉素) 等。

　　2.3.间歇性(复发性)TTP.反复发作，复发间隔期不可预知，在1个月内复发者为近期复发，而在1个月后复发者为远期复发。

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