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血栓性血小板减少性紫癜 (血栓性血小板减少性紫癜,血小板减少性紫癜,紫癜)

血栓性血小板减少性紫癜的治疗

  1.血栓性血小板减少性紫癜的治疗概要:

  血栓性血小板减少性紫癜血浆置换治疗TTP的疗效优于血浆输注。单用新鲜冰冻血浆甚至保存期稍长血浆均有一定疗效。血栓性血小板减少性紫癜易误诊,早期诊断、早期治疗为治疗关键。脾切除。达到标准、持续6个月以上者为治愈。

  2.血栓性血小板减少性紫癜的详细治疗:

  治疗

  TTP病情凶险,大多数患者在发病90天内即可死亡,死亡率达90%,血浆置换用于TTP治疗后,患者的预后大大改善,整体生存率提高到70%-80%以上。

  2.1.血浆置换

  血浆置换治疗TTP的疗效优于血浆输注,其作用机制可能是补充了TTP所缺乏的凝血因子或去除了患者血浆中某些损害毛细血管内 皮细胞的免疫介质。应用血细胞分离器作血浆单采一交换术,每次去除血浆35~40ml/kg,与此同时,回输等量的ABO、Rh型相合的正常献血员新鲜冰 冻血浆,每次需2~4小时,每日或隔日一次,共3~10次,直至病情缓解。此法缓解率达75%。交换血浆量通常为每日1~2个血浆容量。若同时加用阿司匹 林,可提高疗效。血浆置换的次数、间隔的时间、换浆量需根据患者的个体病情的差异和疗效而定,一般置换所用血浆量为血浆输注量的1~3倍。若选择大容量的 血浆置换(约需2个血浆容量)辅以替代性输注正常血浆,缓解率可进一步提高。

  2.2.血浆输注

  单用新鲜冰冻血浆甚至保存期稍长血浆均有一定疗效,但用量大。复发者,冉用仍有效。一般输注血浆后48小时可见血小板数升高。 如果输注血浆后48小时无效或由于心血管疾病等原因使患者不能耐受大量血浆输注者,应尽快应用血浆置换术。一般于第一个24小时血浆输注相当于1个血容量 (约30ml/kg).随后约20ml/(kg·d),为避免液体负荷过重,可使用利尿或超滤。

  2.3.蛋白A柱免疫吸附

  有些TTP患者,特别是与肿瘤化疗有关的TTP,在血浆置换及其他疗法无效时可试用免疫吸附疗法。方法是在进行血浆分离置换时,让患者的血浆通过一个葡萄球菌蛋白A免疫吸附柱。

  2.4.药物疗法

  2.4.1.糖皮质激素:有助于稳定血小板和内皮细胞膜,抑制抗体lgG的产生。单独使用者不多,一般用作辅助治疗。开始时可用泼尼松 1~2mg/(kg·d),不能口服者可用相应剂量的氧化可的松或地塞米松代替,缓解后逐渐减量至停药。对于急性特发性TTP,所有患者均应采用辅助性糖 皮质激素治疗,为取得有效的免疫抑制,并减少长期用药引起的不良反应,可给予静脉冲击疗法,甲基强的松龙lg/d,连用3天。

  2.4.2.抗血小板药物:包括阿司匹林、潘生丁、噻氯匹定、前列腺素等。联合口服阿司匹林和双嘧达莫可以降低急性TTP患者的病死率,因此在血小板恢复期(>50×10^9/L),推荐使用低剂量阿司匹林75 mg/d和(或)双嘧达莫3 mg/(kg·d)。单用抗血小板药物疗效较差,常与其他治疗联合应用,取得缓解后可作为维持治疗。疗程需长达6-1 8个月,停药过早易复发。但是由于TTP诊断时血小板严重减少,这类药物有增加出血的危险。

  2.4.3.细胞毒药物:主要用于难治和复发患者,常用药物有长春新碱、环孢素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。长春新碱能够改变血小板膜蛋白受体,阻止VWF多 聚体与血小板的结合,抑制血小板聚集,另外它还有免疫调节作用,防止体内IgG型抗体对内皮细胞的损伤。每周静脉注射1次,每次1~2 mg,连用4次。

  2.4.4.抗CD20抗体(美罗华):375 mg/m^2,每周1次,一般用4~8次,对慢性复发性获得性TTP有效。

  2.4.5.静脉用免疫球蛋白(IVIG):一般不单独应用,当患者在血浆置换难以奏效时可考虑加用IVIG.常用量0.4~1g/(kg·d),不作为一 线治疗。脾切除可以祛除致病抗体的产生部位,避免早期死亡。适用于血浆置换无效或多次复发的患者。支持治疗溶血严重者应输注祛除了血小板的浓缩红细胞。血小板输注可能加剧微血管血栓性病变,导致临床症状恶化,应为禁忌,除非发生了致命性出血。

  2.4.6.血栓性血小板减少性紫癜易误诊,早期诊断、早期治疗为治疗关键,对于急性原发性TTP,血浆置换为首选,如不能血浆置换者,可给予血浆输注,在血浆治疗的同时联合应用皮质激素及加强对症支持治疗。在病情渐稳定,血小板恢复期,可给予抗血小板药物维持治疗。

  复发性TTP的治疗:尽管通过以上治 疗,80%的患者可取得缓解,但仍有30%的患者出现复发。对于复发患者的治疗,目前还没有统一有效的方案,可以重新做血浆置换。脾切除的结果很不一致。 免疫抑制剂如长春新碱、环磷酰胺、环孢素单用或联合应用可能有效。亦有用抗CD20抗体治疗复发性TTP有效的报道。

  难治性TTP的治疗:难治性TTP 是指持续性血小板减少或每日血浆置换连续7天后,乳酸脱氢酶仍高者,可用冷上清或S/D血浆代替冰冻新鲜血浆。对有生命危险的可考虑强化血浆置换法:每 12小时置换1次或用双倍体积置换,但要注意心功能。亦可应用免疫抑制剂和抗CD20抗体。

  继发性TTP的治疗:妊娠相关性TTP患者可采用血浆置换或 血浆输注。继发于AIDS的TTP患者中,并发TTP的AIDS患者对血浆置换的疗效不如仅HIV阳性的,TTP患者。免疫抑制剂尤其是糖皮质激素和细胞 毒类药物应慎用,因这类药物可以增加,AIDS患者发生感染的几率。因为恶性肿瘤相关性’FFP和骨髓移植后相关性TTP通常对血浆置换无效,可以考虑使 用蛋白A柱免疫吸附。对于严重的先天性TTP患者,应每隔3~4周给予1次预防性冰冻新鲜血浆或冷上清及S/D血浆输注。对于轻微患者在有临床症状时,可 给予血浆输注。

  2.5.脾切除

  仅使部分患者短时间症状改善,用于血浆置换无效或多次复发,或抗体持续阳性的病例,可减少复发并减少抗体甚至有望转阴。

  3.疗效标准:

  达到下列标准、持续6个月以上者为治愈:

  3.1.一切临床症状、体征消失。

  3.2.血红蛋白恢复到正常范围。

  3.3.血小板计数恢复到正常范围。

  3.4.尿常规、血尿素氨、肌酐恢复正常。

  3.5.其他异常表现消失。亦可按以下标准评定疗效。

  3.5.1.临床缓解:内脏缺血症状消失,血小板≥100×10^9/L,HB≥120g/L,LDH正常。停止治疗能维持>4周;

  3.5.2.生物学缓解:血液抗体阴性,ADAMTS活性>10%;

  3.5.3.复发:缓解后血小板<80 10="" 9="" l="" ldh="">正常上限的125%;

  3.5.4.血浆置换耐受:每日置换1次,14d未缓解或依赖血浆置换。

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