尿黑酸尿症是遗传病，完全由遗传因素决定是否发病。尿黑酸尿症遗传方式如下：
本病是常染色体隐性遗传病。本病是由于尿黑酸氧化酶的先天性缺乏，致使酪氨酸分解代谢所产生的尿黑酸不能进一步分解成乙酰乙酸，并由尿排出。尿黑酸由尿排出后，在空气中被氧化为黑色色素，因而尿呈黑色。此酶存在于肝脏和肾脏。已证实黑酸尿症病人肝脏有此酶缺陷。
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