犬尿氨酸酶缺乏症又称羟基犬尿氨酸症，是色氨酸代谢过程中犬尿氨酸酶括性缺乏引起。病人尿中排出大量黄尿酸和3-羟基犬尿氨酸，投给维生素B6不起反应。用色氨酸进行负荷时，看不到犬尿氨酸以下的代谢产物排出。病人无法从色氨酸合成烟酸，当不能由食物中摄入烟酸时会出现烟酸缺乏的症状和体征。
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