糖原累积病Ia型病因_糖原累积病Ia型是什么原因引起_糖原累积病Ia型有哪些原因

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糖原累积病Ia型的病因

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　　病因及病理生理

　　本病系由于肝，肾及小肠黏膜细胞缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，以致糖原的分解过程发生障碍，致使过多的糖原贮积于肝、肾中，不仅导致其体积明显增大，而且其功能也遭受一定损害。因病儿不能利用糖原，因而空腹时血糖低下。体内能量正常来源缺乏，使蛋白质及脂肪分解代谢增加，导致病儿生长发育障碍。因肝内柠檬酸循环代谢障碍，以及被动用的脂肪量的过多和代谢的下完善，易使体内乳酸增加，造成酸血症、高脂血症及肝脏的脂肪浸润。体内过多的乳酸需由肾小管排出，影响了尿酸的排泄，使血中尿酸浓度增高，久后可引起痛风症。由于肝内糖原贮积过多，血糖不能转化为糖原，而只能转变为脂肪，较多的脂肪沉积及骨骼肌的发育缺陷，致使此种病儿大多呈肥胖体态。

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