糖原累积病Ib型(GSDIb型)，又称糖原累积病拟GSDI型，是由于肝细胞微粒体膜缺陷，葡萄糖-6-磷酸酶虽然活性正常，但不能通过膜转运。本病在临床表现上与GSDIa相似，不能区别。治疗方面可口服脱氧胆酸，可使膜恢复酶转运。
诊疗基本知识
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