血管网状细胞瘤病因_血管网状细胞瘤是什么原因引起_血管网状细胞瘤有哪些原因

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血管网状细胞瘤的病因

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　　血管网织细胞瘤占原发中枢神经细胞肿瘤1%～2%，主要发生于颅后窝。为成人颅后窝最常见的原发性髓质内肿瘤之一，发生于幕上的病变罕见。文献报道，约85%的血管网织细胞瘤发生在小脑，小脑血管网织细胞瘤可见于小脑半球，蚓部和第四脑室顶部。小脑血管网织细胞瘤多为囊性，实质性病变常见于脊髓和脑干。血管网织细胞瘤好发于30一40岁的成年人，儿童少见，男性多于女性。

　　VHL病是一种遗传性癌性综合征，有家族倾向，为常染色体显性遗传，是由于3P25-26染色体上的VHL肿瘤抑制基因突变造成的，表现为一个或者多个中枢神经系统血管网织细胞瘤，伴发视网膜细胞瘤、肾透明细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤等。

　　中枢神经系统血管网织细胞瘤病理的改变是以血管和基质细胞的增生为特点的。由毛细血管和血窦夹杂间质细胞组成。在组织学上为良性肿瘤，尽管手术后有通过蛛网膜下腔播散的可能，但无恶性变。恶性的血管网织细胞瘤播散，远端转移并蛛网膜下腔种植也非常少见。

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