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原发性醛固酮增多性水肿 (原发性醛固酮增多性水肿,醛固酮增多,水肿)

原发性醛固酮增多性水肿的症状

  本病多见于成人,女性较男性多见。单纯性原发性醛固酮增多症多表现为轻度颜面水肿,若病程较长可因肾功能不全伙伴有心力衰竭而出现下肢等部位的明显水肿。除水肿外,其他的临床表现为:

  1.高血压症群:为最早且最常见的症群,可早于低血钾症群3~4年出现,几乎见于每一病例的不同阶段,一般不呈恶性演变,但随着病情进展,血压渐高,大多数在22.7/13.3kPa(170/100mmHg)左右,高时可达28/17.3kPa(210/1 30mmHg)。以舒张压升高较明显,但一般不十分严重,患者诉头痛、头晕、耳鸣等,可有弱视及高血压眼底等,酷似一般高血压病。对降压药疗效较差。如有肾小动脉硬化症和慢性肾盂肾炎者高血压更顽固。

  2.神经肌肉功能障碍:

  2.1.阵发性肌无力和麻痹:此症状甚为常见,一般说来血钾越低,肌病越重。诱因有劳累、服失钾性利尿药(氢氯噻嗪、呋塞米等)、受冷、紧张、腹泻、大汗等多种应激。肌肉软弱麻痹常突然发生,可于任何时间出现,往往在清晨起床时忽感两下肢不能自主移动。发作轻重不一,重者常累及上肢,以至全身。有时竟累及呼吸肌,发生呼吸肌麻痹,危及生命。初发时常伴有感觉异常,如蚁走感或麻木或肌肉隐痛,常继以弛缓性瘫痪,反射常降低或消失,一般系双侧对称。持续时间可从数小时至数日,甚至数周,多数为4~7d。发作自每年几次至每周每日多次不等,轻者神志清醒,重者意识模糊甚至昏迷。一般可自行恢复,但重者必须及早抢救,给予口服或静脉滴注钾剂后,麻痹即暂时缓解。一般脑神经支配的肌肉不受影响。

  2.2.阵发性手足搐搦及肌肉痉挛:约有1/3患者出现手足搐搦及肌肉痉挛,伴以束臂加压征及面神经叩击征阳性,可持续数日至数周,可与阵发性麻痹交替出现,发作时各种反射亢进。在低钾严重时。由于神经肌肉应激性降低。手足搐搦可比较轻微或不出现,而经过补钾,应激性恢复,手足搞搦反而变得明显。此组表现与碱中毒时游离钙降低有关,加以低镁症使手足搐搦更严重。

  3.失钾性肾痛及肾孟肾炎:由于长期大量失钾,肾小管功能紊乱,浓缩功能下降,病人常诉多尿、尤其夜尿增多,以致失水引起烦渴、多饮、尿量增多,每日可达3L,比重偏低,常在1.015以下,但对垂体后叶素(ADH)治疗无效,患者常易并发尿路感染,肾盂肾炎。久病者可有肾小动脉硬化而发生蛋白尿与肾功能不全症。

  4.心脏表现:由于低钾对心肌的影响,可发生心律失常,以早搏,阵发性室上性心动过速较常见。最严重时可发生室颤。心电图呈低血钾,Q-T间期延长,T波增宽或倒置,u波明显,TU渡融合成双峰。由于患者合并高血压、故后期常伴心肌肥大、心脏扩大,甚至发生心衰症群。

  5.儿童患者:可因长期缺钾等代谢紊乱而出现生长发育障碍。

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