1.临床表现:典型患儿于出生后3周内即有自发性或外伤性出血不止。多于2岁内开始爬行时发病,少数迟至5~6岁,发病后即终身易出血。出血部位多为肌肉、深部组织和负重关节,可有血肿形成和关节畸形,而皮肤、黏膜出血少见。
2.分期:关节腔出血为本病特殊表现之一,约65%病儿关节血肿,最常发生于膝、踝关节,同一部位可反复多次出血。可分三期:
2.1.急性期:关节腔内积血,关节周围组织出血,关节肿、痛、热、活动障碍;
2.2.全关节炎期:关节组织炎症,滑膜增厚;
2.3.关节畸形期:关节纤维化、强直、肌萎缩、丧失功能。1994年,世界血友病联盟(word federationof hemophilic,WFH)推荐使用量化的评分标准,0分为正常,13分为关节残废,较好地反映大关节的状况、指导治疗和判断预后。
肌肉出血可发生任何部位,引起腰大肌出血、腹膜后血肿、臀大肌出血,四肢肌肉出血等,局部红、肿、热、痛。消化道(常见)、泌尿道出血,颅内出血(3%~6.2%)死亡率高。皮肤、粘膜出血、瘀斑、血肿,粘膜持久渗血不止。创伤和手术后小动脉性出血或渗血不止,轻微损伤后习惯性出血或自发性出血。
3.合并症:
3.1.10%~15%患者产生抗因子Ⅷ抗体或抗凝物质;
3.2.关节畸形;
3.3.假性肿瘤(软组织多次出血、纤维化、浆液分泌、Ca2+沉着);
3.4.血制品传播性疾病:乙型、丙型肝炎,艾滋病。
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