1.血友病甲的治疗概要:
血友病甲局部可用纤维蛋白泡沫、明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部压迫止血。补充疗法。提高因子Ⅷ:C的活性。器官移植。抗FⅧ抗体的防治。
2.血友病甲的详细治疗:
治疗
2.1.局部止血治疗
对轻微皮肤损伤出血,鼻出血,可用纤维蛋白泡沫、明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部压迫止血。有人以冷沉淀5ml,氨基酸750mg,凝血酶50U.混合溶于生理盐水,喷在棉球上,用于皮肤等浅表部位止血,疗效较好。
2.2.补充疗法
2.2.1.Ⅷ因子制剂:目前,临床上使用的因子Ⅷ制剂有:新鲜冰冻血浆、冷沉淀,因子Ⅷ浓缩剂和凝血酶原复合物(PCC)。
因子Ⅷ活性以单位(IU)表示,IU相当于正常人1ml新鲜血浆的因子Ⅷ活性。一般输入因子Ⅷ浓缩剂1IU/kg体重可提高血浆因子Ⅷ活性2%。简单的剂量公式为:
所需剂量(IU)=体重(kg)×所需提高的水平(%)×0.5
剂量应根据因子Ⅷ缺乏的程度和病情及有无并发症而定。根据不同的病情应用不同剂量的因子Ⅷ制剂,有条件者,应监测患者血中因子Ⅷ的浓度作相应调整。
2.2.2.重组因子Ⅷ:目前,国内的制剂仅海莫莱士(AHF)。轻-中度出血10~15IU/kg,严重出血可增至25IU/kg。在北美、欧洲等国获批准上市的重组因子Ⅷ有两种:Baxter's RecombinateR和KogenateR,501U/ kg次。与血浆因子Ⅷ相同,能有效地预防和治疗血友病甲患者的出血,1997年北美、欧洲协作组报告Recombinate治疗79名重型血友病甲的追踪结果1.0~5.7年,平均3.7年):证实本品具有毒副作用少,产生抗Ⅷ抗体发生率较低等优点,但仍含人血白蛋白作为稳定剂,仍需重视病毒污染的问题。而新一代的重组因子Ⅷ完全去除了人血蛋白,如Bayer Kogenate SF,ReFacteR(25~1001U/kg)(Geneties Institatie's(β-domainless γFⅧpreparation),目前进行临床前研究。
2.3.提高因子Ⅷ:C的活性
2.3.1.DDAVP(1-去氨-8-d-精氨酸-加压素):每次用量0.3~0. 5μg/kg,以30ml生理盐水稀释后于5分钟内静脉滴注,间歇12小时重复注射,每疗程连续2~5次,首剂后短时间内Ⅷ:C可升高2~6倍。也可经鼻腔内滴入,剂量为上述的10倍。适于轻及中间型血友病,术前应用无需输因子Ⅷ制剂而耐受较大手术,对重型血友病者无效。
2.3.2.炔羟雄烯异嗯唑:成人600mg/d,连用14天口服。可提高因子Ⅷ浓度,降低出血倾向,减少输注因子Ⅷ制剂的需要量。儿童患者正处于生长发育阶段,选用时宜严密观察对性发育的影响。
2.3.3.雷尼替丁:小儿0.1~0. 15/d(随年龄递增),连服4天以上,可提高因子Ⅷ:C的活性。适用于轻、中型血友病患者,重型者常无效。
2.4.器官移植
已有全脾移植成功的报告,观察3年,未发现明显排斥反应,因子Ⅷ:C在8%~20%之间。
2.5.抗FⅧ抗体的防治
反复应用因子Ⅷ制剂者可产生抗Ⅷ因子的抗体,从而表现为因子Ⅷ的“无效输注”,发生率约3.6%~25%。近年的研究证实,基因缺失,终止密码突变和框架移位等基因型血友病甲患者与抗体的产生有关,而血浆源性产品如血浆等,也容易产生免疫性抗体,因此,在欧美现已停止血浆用于血友病的治疗。因子Ⅷ抗体的产生可分为高反应或低反应两类。前者可通过回忆免疫反应导致抗体效价明显增加,而后者无或很少有回忆免疫反应。高效价者的半寿期仅1~2个月,而低效价者可维持1~2年,此时,常使用下列方法止血:
2.5.1.持续输注大剂量因子Ⅷ制剂:每天使用的剂量与制剂的纯度有关,一般剂量为50~1001U/kg。这是一种免疫耐受治疗(immune-toleranceprotocol,ITP)的方法,据欧洲、北美、日本等36个血友病中心共212例存在因子Ⅶ抗体患者的治疗经验,47%有效,10%部分有效,17%无效。近年更主张开始剂量达50~2001U/kg。
2.5.2.猪因子Ⅷ浓缩剂:猪因子Ⅷ浓缩剂可用于体内出现抗Ⅷ因子抗体患者的出血治疗。已广泛用于临床,这类产品具有高浓度,高纯度(120~1401U/mg);毒副作用少;无人类肝炎病毒或HIV感染的危险;不含vWF及血小板活化因子,不会导致血小板减少等特点。猪Ⅷ因子浓缩剂的开始剂量为100~1501U/kg,以后应根据临床止血情况和血中因子Ⅷ浓度来调节。
用药期间,少数患者可有轻微发热,但随治疗次数增加,发热逐渐减轻,个别患者,可对该制剂发生免疫反应。
2.5.3.未活化的POC:初始剂量75IU/kg(以因子Ⅸ为计算依据)。如果每12小时1次,连续3次无效改用其他疗法如APCC。
2.5.4.活化凝血酶复合物浓缩剂(APCC): APCC可明显改善止血功能,且其止血效果与因子Ⅷ抗体的效价无关。因此,尤其适用于有因子Ⅷ抗体患者的治疗,临床报道,对关节、肌肉、创伤出血的止血有效率为50%~60%。
这种治疗方法的原理是通过激活不依赖因子Ⅷ、Ⅸ的“旁路”途径,带动整个凝血过程。其常用剂量为50~1001U/kg.每隔8小时可重复上述剂量,直至出血停止。需注意的是.使用APCC有血栓形成的危险,用本品期间应禁用纤溶抑制剂。
2.5.5.重组因子Ⅶa(NoroserenR):已于1998年9月在加拿大批准上市,用于高抗体浓度抑制物患者的治疗已取得明显的疗效,推荐剂量为90μg/kg,若病情需要可于2~3小时后重复使用。
2.5.6.免疫抑制剂的使用:在进行免疫耐受治疗时,同时联合应用各种免疫抑制剂如环磷酰胺10~20mg/(kg·d),甲基浚尼松龙10~15mg/(kg·d),大剂量丙种球蛋白等。但据北美的临床经验,产生抗因子Ⅷ抗体的血友病甲患者基本无效,而对免疫性疾病如SLE患者产生的获得性因子Ⅷ抗体,其疗效较显著。
2.5.7.血浆置换疗法(TPE):以血浆置换疗法,去除抗Ⅷ因子抗体后,再使用因子Ⅷ浓缩剂。
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