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血友病乙 (血友病乙,血友病)

血友病乙的症状

  【临床表现】

  与HA相似,临床不能鉴别。但重型HB患者较HA少,而轻型较多。其特征:

  ①女性传递者发病比血友病甲女性传递者高,呈轻型出血症状。

  ②鼻出血占41.6%,比血友病甲多见;50%血尿;66%关节血肿。

  ③凝血功能检查与血友病甲相似,但PCT、STGT或TGT纠正试验中仅被正常血清所纠正。

  ④发生于启动子部位突变所致的血发病乙患者,在儿童期常为典型的重型患者,在青春期后因子活性可自发地上升至足以防止“自发”出血的水平,使用雄激素可达到减轻“白发性出血”的效果。

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