【注意】
1.血友病者血管无损伤可避免出血,故预防出血极重要。
注意防止外伤;注意口腔卫生,防止龋齿导致的出血;尽量避免手术,需手术时应输Ⅷ因子制剂25~301U/kg,Ⅸ因子则为50~601U/kg,术中及术后要继续补充,直到伤口愈合为止;镇痛治疗时,应避免使用含阿司匹林的制剂,以减少因降低血小板凝集功能而加重出血,可使用扑热息痛类制剂(泰诺等)。
2.遗传咨询,避免携带者传递
(1)检出携带者:①测定vWF/Ⅷ:C比值,正常女性为0. 75~1.63,基因缺陷携带者0.25~0. 69,检出率>90%。应用概率计算,可更准确检出携带者(<0.5支持为携带者)。②分子生物学诊断:见“诊断”部分。
(2)产前诊断“高危”孕妇于妊娠16~24周吸取羊水脱落细胞或抽脐血作“基因缺陷的诊断”。确定为血友病患者,应终止妊娠。
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