运动神经元病病因_运动神经元病是什么原因引起_运动神经元病有哪些原因

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运动神经元病的病因

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　　运动神经元病病因概要：

　　运动神经元病的病因主要分为6大方面：遗传，家族性运动神经元病21号染色体上编码Cu/Zn超氧化物歧化酶(SOD1)的基因突变;氧化应激在非复制细胞，如神经元中，氧化应激的作用可能是累积性的，由自由基类所引起的损伤是一种与年龄增长相关的神经元功能衰退的几种神经变性疾病的主要潜在原因;中毒因素，兴奋毒性神经递质;免疫因素;病毒感染;运动神经元对神经变性的易受损性。

　　运动神经元病详细解释：

　　运动神经元病的病因与病理：

　　(一)病因

　　1.遗传学说多个不同的异常基因产物能使运动神经元发生变性(Set the scene)。20%家族性运动神经元病和2%所有运动神经元病病例中21号染色体上编码Cu/Zn超氧化物歧化酶(SOD1)的基因突变。

　　2.氧化应激在非复制细胞(non—replicating cell)如神经元中，氧化应激的作用可能是累积性的，由自由基类所引起的损伤是一种与年龄增长相关的神经元功能衰退的几种神经变性疾病的主要潜在原因。如果Cu/Zn超氧化物歧化酶的基因突变是一些家族性运动神经元病的病因，那么氧化应激就在运动神经元病中具有特殊意义。

　　3.中毒因素兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。

　　4。免疫因素尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L一型钙蛋白抗体等。目前认为，MND不属于神经系统自身免疾病。

　　5.病毒感染

　　由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。

　　6.运动神经元对神经变性的易受损性

　　运动神经元是神经系统中最大的细胞之一，那些支配下肢远端肌肉的运动神经元必须支持长达lm以上的轴突。运动神经元可能具某些细胞特点使得其在细胞表面谷氨酸受体激活后易受钙介导的毒性过程的损害。运动神经元也有兴奋性氨基酸转运蛋白2的高水平的胞体周围表达和Cu/Zn超氧化物歧化酶细胞内非常高水平的表达。

　　(二)病理

　　ALS突出的现象是皮质延髓束与皮质脊髓束的变性，脊髓前角细胞的消失，以及脑干运动神经核的损害。皮质运动区的锥体细胞常呈现部分或完全消失。锥体束的变性最早出现在脊髓比较低的部位，随着病程的推进，在高位脊髓与脑干内也可看到锥体束的变性。只有在病程异常延长的病例中可在内囊或中央白质内看到变性。

　　位于下段脑干内的运动神经核发生变性，表现出神经细胞的消失与胶质增生。舌下神经核、迷走神经核、面神经核及三叉神经核受累最为严重。动眼神经核很少被累及。脊髓的前角细胞也表现出类似的变化。较大神经元的消失特别显著。可以看到程度不同的胶质增生。吞噬活动通常极为轻微。颈段脊髓的病变时常较胸段与腰段脊髓更为严重，整个脊髓都可以被累及。脊髓前根内的大的神经纤维也发生变性，髓鞘与轴突都有消失。

　　在某些病例中还可以看到其他传导束发生变化，其中包括皮质的联系传导束、后纵束、红核脊髓束以及脑干与脊髓内多种其他传导束。

　　肌肉表现出神经原性萎缩的典型表现。在亚急性与慢性病例中可看到肌肉内有神经纤维的萌芽，可能是神经再生的依据。

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