运动神经元病的症状_运动神经元病的症状是什么

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

运动神经元病的症状

预约挂号

　　运动神经元病的临床表现：

　　本病多发于中年，男性多于女性。隐袭起病，病程进展缓慢，也有呈亚急性进展。病程多为2—8年，最后死于并发症。临床根据肌萎缩、肌无力和锥体束征的不同组合分为4型：进行性脊髓性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、肌萎缩性侧索硬化。其中最常见的MND类型是肌萎缩性侧索硬化。

　　1.进行性脊髓性肌萎缩：多为青壮年发病，男性多于女性，起病隐袭，常以颈膨大首先受累，病变仅侵犯脊髓前角细胞。首发症状常为对称性双手大小鱼际肌萎缩、无力。以后逐渐累及骨间肌及蚓状肌、前臂、上臂、肩胛带肌、颈肌、躯干肌及下肢、全身。同时还可出现肌束震颤。肌萎缩也可从一侧开始，渐波及对侧，由远端向近端缓慢发展。极少数患者肌萎缩首先从下肢开始。检查可见肌无力、萎缩、肌束颤动、肌纤维颤动，肌张力减弱或消失，病理反射阴性，全身感觉正常，本病进展缓慢，当累及呼吸肌时出现呼吸麻痹或合并肺部感染而死亡。

　　2.进行性延髓麻痹：多在40岁以后发病，可为首发症状，但通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现。病变早期侵及延髓的舌下神经核、疑核，临床表现为核下性延髓麻痹。出现构音不清，饮水呛咳，咽下困难，舌肌萎缩及肌束颤动，咽反射迟钝或消失。后期可侵犯脑桥的面神经核及三叉神经核，出现唇肌的萎缩，咀嚼无力。因病变常波及皮质脑干束，故常合并核上性延髓麻痹。检查可见软腭上举受限，下颌反射亢进，后期可伴有强哭、强笑，呈现典型的延髓性麻痹、假性延髓性麻痹并存。如病变累及脑干内的皮质脊髓束，尚可有上下肢腱反射亢进及病理反射。

　　3.原发性侧索硬化：多于中年以后发病，起病隐袭，进展缓慢，临床表现上运动神经元瘫痪。病变常先侵及下胸段皮质脊髓束，临床上常先出现双下肢无力，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性，行走时出现痉挛性或剪刀样步态。以后缓慢发展到双上肢。一般无肌萎缩，无感觉丧失，不伴有膀胱症状。如果皮质延髓束发生变性，可出现假性延髓性麻痹征象，伴有情绪不稳定，如强哭、强笑，并有呐吃与吞咽困难，舌狭长而强直，动作受限，下颌反射亢进。

　　4.肌萎缩侧索硬化：本病最为多见，常于成年期发病，30岁以前发病者极少，男性多于女生。本病多为散发，发病与地区、种族无关。本病主要侵犯脊髓前角细胞和锥体束，故临床上可出现上、下运动神经元损害并存的特征。颈膨大的前角细胞常最先受累，故首发症状常为手指运动不灵活及无力;大小鱼际肌萎缩，骨间间隙凹陷，蚓状肌萎缩，造成手掌屈肌肌腱之问出现沟凹、无力与萎缩，双手呈鹰爪形，随后扩展至前臂、上臂及肩部肌肉。此时在萎缩区可见到粗大的肌束颤动。但在少数病例中，首发症状可以发生在全身任何一个或一组肌肉中，如肩部肌肉、下肢肌肉、腹部肌肉均可最先出现症状。双上肢症状可同时出现，也可先后相隔数月，在上肢症状出现同时，或相隔一段时间，双下肢发生力弱和强直，但萎缩少见。在极少数病例中，疾病以缓慢进展的强直性轻偏瘫作为发病的征象。由于锥体束受损，可以出现上运动神经元损害的症状，故本病的一个重要征象是早期出现持久的健反射亢进，病理反射阳性，行走时呈痉挛步态。随着病情进展，可以出现延髓受累的表现，如构音困难，吞咽困难，饮水呛咳，咽反射消失，舌肌萎缩伴肌束颤动，面部无表情等，但眼球运动一般不受影响，瞳孔光反应正常。括约肌症状少见，而且一般发生在疾病的晚期。典型的病例没有客观感觉变化，而常有主观感觉异常，如麻木、疼痛。即使病程很长，病情很重，患者的神志始终是清醒的，只有少数病例出现精神症状或痴呆。最后患者常被迫卧床，终因呼吸肌受累致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。

运动神经元病【症状】_相关文章

西宁皮肤过敏去哪里看好“本周焦点”西宁去哪里治疗皮肤过敏？ 2025-04-23: 西宁皮肤过敏去哪里看好“本周焦点”西宁去哪里治疗皮肤过敏？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院...详情

西宁灰指甲专科医院“重点发布”西宁治疗灰指甲医院哪家好？ 2025-04-23: 西宁灰指甲专科医院“重点发布”西宁治疗灰指甲医院哪家好？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；...详情

广州治疗皮肤病医院哪家比较好-广州南粤医药研究所皮肤科 2025-04-22: 广州治疗皮肤病医院哪家比较好?皮炎是一种日常比较常见的皮肤病，根据诱发因素不同，有很多类型。病人若...详情

西宁哪里有看湿疹的医院“今日关注”西宁湿疹医院找哪家？ 2025-04-22: 西宁哪里有看湿疹的医院“今日关注”西宁湿疹医院找哪家？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；2...详情

西宁治痘痘好的医院“热门发布”西宁治疗痘痘去哪家医院？ 2025-04-22: 西宁治痘痘好的医院“热门发布”西宁治疗痘痘去哪家医院？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；2...详情

原北京大学第/一医院彭洋医生介绍引起天疱疮的原因 2025-04-22: 天疱疮是一种慢性、严重的表皮内棘层松解性大疱性皮肤病，为表皮棘层细胞间的黏附丧失，导致皮肤和黏膜形...详情

男性疾病解读：杭州男性疾病男科医院排名总榜公开 2025-04-22: 男性疾病解读：杭州男性疾病男科医院排名总榜公开详情

杭州男科医院全面公开：杭州男性疾病男科医院 “男科医院排名” 杭州哪家男科医院比较好？ 2025-04-22: 杭州男科医院全面公开：杭州男性疾病男科医院 “男科医院排名” 杭州哪家男科医院比较好？详情

今日公开：杭州治疗早泄背神经阻断术今日排名” 杭州男科医院哪家好详细排名公布？ 2025-04-22: 今日公开：杭州治疗早泄背神经阻断术今日排名” 杭州男科医院哪家好详细排名公布？详情

杭州男科医院优选之地：杭州龟头炎男科医院 - 排名正式公开 - 杭州口碑良好的男科医院公开亮相！ 2025-04-22: 杭州男科医院优选之地：杭州龟头炎男科医院 - 排名正式公开 - 杭州口碑良好的男科医院公开亮相！详情

今日关注：杭州早泄男科疾病医院 2025-04-22: 今日关注：杭州早泄男科疾病医院详情

实时公开上海白癜风/白斑病医院排行榜“TOP前十”_上海江城皮肤病医院门诊安排_哪里治疗白癜风好 2025-04-22: 实时公开上海白癜风/白斑病医院排行榜“TOP前十”_上海江城皮肤病医院门诊安排_哪里治疗白癜风好?白...详情

运动神经元病相关文章

运动神经元病疾病常识更多

运动神经元病_同类疾病症状

灰质异位症肌皮神经损伤神经-肌肉接头疾病多灶性运动神经病进行性延髓麻痹肌肉萎缩肌无力麻痹

运动神经元病 （运动神经元病,运动神经）

运动神经元病（运动神经元病,运动神经）