1.运动神经元病的治疗概要:
运动神经元病治疗包括病因治疗、对症治疗和各种非药物治疗。亦可用针灸、按摩、理疗及被动运动等改善肢体状况。鼓励患者进行肢体功能训练等预防并发症的发生。
2.运动神经元病的详细治疗:
运动神经元病的治疗:
对运动神经元病的治疗包括病因治疗、对症治疗和各种非药物治疗。目前治疗的发展方向包括抗兴奋性氨基酸毒性、神经营养因子、抗氧化和自由基清除、新一代钙离子通道阻滞药、抗凋亡、基因治疗及神经干细胞移植,但仍无有效治疗方法,目前以一般和对症支持为主。保证足够的营养.改善全身状况;肌肉痉挛可给予地西泮、氯唑沙宗、巴氯芬等治疗;防治肺部感染;呼吸困难时行气管切开;吞咽困难时予以胃管鼻饲;亦可用针灸、按摩、理疗及被动运动等改善肢体状况,防止关节固定和肢体挛缩。
2.1.抗兴奋性氨基酸毒性治疗
兴奋氨基酸毒性学说认为,肌萎缩侧索硬化患者高亲和谷氨酸转运障碍。
2.2.清除自由基
自由基学说基于在家族性ALS患者中分离出编码Cu/Zn超氧化物歧化酶1基因。推荐使用大剂量维生素,即每天加维生素E 800一1000mg,维生素C 500mg,维生素A 1000U和复合维生素B1片。乙酰半胱氨酸是一种自由基清除剂,是细胞内主要的抗氧离子系统谷胱甘肽的直接和间接的前体,治疗1年后脊髓首发症状MND病死率下降。
2.3.免疫治疗
免疫治疗效果尚不肯定。大剂量环磷酰胺治疗并未改变ALS的病程,意味着在阻止ALS进展中抑制T细胞非依赖性B细胞反应并无益处。只有在ALS早期治疗才有效。
2.4.神经保护性治疗
营养凶子治疗是一种保护性治疗。临床应用中如使用2种或2种以上的神经营养因子可能会有显著的疗效。
2.5.干细胞移植治疗
研究发现,把神经干细胞直接移植到成年鼠脊髓损伤部位,可以明显减轻脊髓损伤所导致的神经功能缺损。但在治疗MND时是否有效,目前处于试验阶段。
2.6.溴隐亭治疗ALS应用溴隐亭治疗ALS,部分患者近期有一定疗效,只要增量缓慢一般不会有较严重不良反应,在对ALS这类目前尚不能有效阻滞其病情发展的情况下,可试用。
2.7.并发症的治疗
2.7.1.构音障碍早期由语言康复医生指导非常重要。处理措施包括鼓励患者减慢讲话速度,局部使用冰块或巴氯芬因能帮助患者减轻舌肌痉挛,对修复软腭及抬高软腭也有帮助。
2.7.2.流涎帮助措施包括颈部支持.头位矫正,口腔感染的治疗。抗胆碱能制剂阿托品或东莨菪碱局部皮肤涂擦有效,阿米替林可帮助患者改善睡眠、心境和流涎。
2.7.3.吞咽困难应鼓励患者吃自己觉得轻松舒适的食品,避免刺激性食物造成的咳嗽和憋气。巴氯芬因减轻痉挛可帮助解决吞咽困难,有时剂量可达80~90 mg。必要时可下鼻饲胃管,避免经口呛咳引起的呼吸道感染。
2.7.4.痉挛及疼痛
首先摆正姿势,使患者处于放松的体位,药物可用肌松剂巴氯芬5g,3次/d,盐酸乙哌立松50mg/d,非激素类抗炎药及阿片制剂(病情晚期)。
2.7.5.抗抑郁治疗
大多数患者可表现绝望、愤怒、易激惹。后期绝大多数不仅对配偶、朋友,而且对医生也产生对立情绪。要及时使用抗抑郁药及抗焦虑药。常用阿米替林25~150mg/d,帕罗西汀20mg/d,氟西汀20mg/d,其副作用更小。
2.7.6.便秘
由于会阴肌肉无力,不恰当的饮食及使用抗胆碱能药和阿片制剂而易致便秘。处理包括增加食物纤维含量及水分摄入。
2.7.7.呼吸困难
当患者出现呼吸困难时,呼吸支持可延长患者生命,家庭可用经口或鼻正压通气缓解症状较轻患者的高碳酸血症和低氧血症,晚期严重呼吸困难患者需依靠气管切开维持通气。
2.7.8.鼓励患者进行肢体功能训练。
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