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中性粒细胞减少症 (中性粒细胞减少症,中性粒细胞)

中性粒细胞减少症的诊断

  几种中性粒细胞减少症的诊断:

  1.慢性良性中性粒细胞减少症。

  ①儿童与成年人均可发病。

  ②无引起ANC减少的病因,亦无编码中性粒细胞弹性蛋白酶ELA2基因突变。

  ③病程良性,无严重感染,无肝、脾大。

  ④ANC常<0.5×10^9/L,单核细胞可增多,可伴贫血或血小板减少。

  ⑤BM增生活跃,粒系前体细胞成熟受阻,成熟粒细胞减少,红系、巨核系正常。随病程进展增生可减低。

  ⑥抗中性粒细胞抗体可阳性。

  ⑦细胞遗传学正常。

  ⑧皮质激素、免疫抑制药、G-CSF、脾切除均可有效治疗。

  2.自身免疫性中性粒细胞减少症

  ①有或无自身免疫性疾病。

  ②50%肝、脾可大。

  ③感染因ANC减少分级而定。

  ④有抗中性粒细胞抗体,IgG/IgM型。

  ⑤治疗以皮质激素、IVIG、甲氨蝶呤、G-CSF、脾切除等。

  ⑥有自身免疫性疾病应治疗。

  3.纯粒细胞再生障碍

  ①严重化脓性感染。

  ②70%有胸腺瘤,有的于胸腺瘤切除后始发病。

  ③BM增生,红系、巨核系正常,粒系前体细胞几乎消失。

  ④患者血浆或淋巴细胞可抑制粒系前体生成。

  ⑤治疗用环磷酰胺、皮质激素、IVIG,胸腺切除。

  4.周期性中性粒细胞减少症①常染色体显性遗传,发病于任何年龄。

  ②每15~35d为一发病周期。

  ③发作期症状有发热、咽炎、口炎、黏膜感染、细菌感染,ANC常<0.5×10^9/L,持续3~5d。

  ④发作期BM粒系减低,成熟受阻于中幼粒细胞阶段。

  ⑤间歇期血象、骨髓象均正常。

  ⑥治疗以G-CSF为主。

  5.粒细胞缺乏症

  ①发热、咽痛、严重感染。

  ②PB中ANC

  ③BM红系、巨核系正常,粒系缺乏。

  ④着重抗感染,G-CSF、甚至输浓集白细胞。

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