主动脉夹层病因概要:
主动脉夹层的病因主要分为3大方面:.主动脉破裂,破裂的部位多位于内膜原发破口处,主动脉弓部夹层破裂时可引起纵隔血肿,胸降主动脉夹层破裂则引起大量胸腔积血,腹主动脉破裂时造成腹膜后血肿;.主动脉瓣关闭不全;重要脏器供血障碍,主动脉夹层可累及主动脉分支血管的开口造成相应脏器的供血障碍。
主动脉夹层详细解释:
主动脉夹层的病因:
本病常见的致病因素为高血压、动脉粥样硬化、马方综合征、主动脉缩窄、主动脉瓣双瓣畸形、妊娠、创伤等,梅毒较为少见。由于动脉内膜的破裂,血液沿裂口进入动脉壁中层后形成夹层血肿。随着夹层中积血的增多、压力的升高、血肿在中层内扩展。压力过高即发生夹层的另端破裂。如破裂时血肿穿透动脉内膜进入主动脉腔内,形成双通道主动脉,此时病情可转为缓和。若穿破动脉外膜进入周围组织和器官,则出现血胸,心包、纵隔或腹腔积血,甚至猝死。
80%以上主动脉夹层的患者有高血压,不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因,但可促进其发展。临床与动物实验发现,不是血压的高度而是血压波动的幅度与主动脉夹层分离相关。动物实验中,以山黧豆饲猪可以造成主动脉夹层,山黧豆中的β氨基丙腈作用于动脉的基质、中层的肌肉与弹性组织,使动脉壁脆弱。以氨基乙腈与去氧皮质酮饲鼠,也可造成主动脉夹层;饲料中缺铜使动物合成弹性硬蛋白障碍,也可产生类似结果。遗传性疾病马凡综合征中主动脉囊性中层坏死颇常见,发生主动脉夹层的机会也多,其他遗传性疾病如特纳( Turner)综合征、埃一当(Ehlers-Danlos)综合征,也有发生主动脉夹层的趋向。主动脉夹层还易在妊娠期发生,其原因不明,猜想妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开。
正常成人的主动脉壁耐受压力颇强,使壁内裂开需66.7kPa(500mmHg)以上。因此,造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷,尤其中层的缺陷。一般而言,在年长者以中层肌肉退行性变为主,年轻者则以弹性纤维的缺少为主。至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者,则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致。合并动脉粥样硬化有助于主动脉夹层的发生。
病理:
1.主动脉破裂 破裂的部位多位于内膜原发破口处,即血流剪切力最大部位。升主动脉破裂时造成急性心脏压塞,常导致患者猝死。主动脉弓部夹层破裂时可引起纵隔血肿,胸降主动脉夹层破裂则引起大量胸腔积血,腹主动脉破裂时造成腹膜后血肿。
2.主动脉瓣关闭不全 Stanford A型主动脉夹层可累及主动脉瓣结构,引起主动脉瓣关闭不全。
3.重要脏器供血障碍 主动脉夹层可累及主动脉分支血管的开口造成相应脏器的供血障碍,如冠状动脉、头臂干、肋间动脉、肾动脉、腹腔动脉、肠系膜动脉、髂动脉等。严重者可引起脏器缺血坏死,造成脏器功能衰竭。
病理分型:
1.De Bakey分型
Ⅰ型:原发破口位于升主动脉或主动脉弓部,夹层累及升主动脉、主动脉弓部、胸主动脉、腹主动脉大部或全部。
Ⅱ型:原发破口位于升主动脉,夹层累及升主动脉。少数可累及部分主动脉弓。
Ⅲ型:原发破口位于左锁骨下动脉开几远端,根据夹层累及范围又分为Ⅲa、Ⅲb,Ⅲa型夹层累及胸主动脉;Ⅲb型夹层累及胸主动脉、腹主动脉大部或全部。
2.Stanford分型
A型:夹层累及升主动脉,无论远端范围如何。
B型:夹层累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉和腹主动脉。
3.阜外医院细化分型
在Stanford分型基础上细化。
(l)Stanford A型主动脉夹层:根据主动脉根部病变情况,分为Ai、A2、A3型。
A1型:窦部正常型,窦管交界和其近端正常或仅有一个主动脉瓣交界撕脱,无明显主动脉瓣关闭不全。
A2型:主动脉根部轻度受累型,主动脉窦部直径小于3.5cm,夹层累及右冠状动脉导致其开口处内膜部分剥离或全部撕脱,有1个或2个主动脉瓣交界撕脱导致轻至中度主动脉瓣关闭不全。
A3型:主动脉根部重度受累型,窦部直径大于5.0cm,或3.5~5.0cm,但窦管交界结构因内膜撕裂而破坏,有严重主动脉瓣关闭不全。
根据主动脉弓部病变情况,分为C型、S型。
C型:复杂型(Complex type),符合下列任意一项者:①原发内膜破口在弓部或其远端,夹层逆行剥离至升主动脉或近端主动脉弓部;②弓部或其远端有动脉瘤形成(直径大于5.0cm);③头臂动脉有夹层剥离;④病因为马方综合征。
S型:单纯型(Simple type):原发内膜破口在升主动脉,不合并C型的任何病变。
根据实际情况排列组合,如A1C型。
(2)Stanford B型主动脉夹层:根据主动脉扩张(≥4.0cm)部位,将其分成B1、B2、B3型。
B1型:降主动脉近端型,主动脉无扩张或仅有降主动脉近端扩张,中一远段直径接近正常。
B2型:全胸降主动脉型,整个胸降主动脉都扩张,腹主动脉直径接近正常。
B3型:全胸降主动脉、腹主动脉型,胸降主动脉和腹主动脉都扩张。
根据主动脉弓部有无内膜撕裂累及,分为C型、S型。
C型:复杂型(Complex type),内膜撕裂累及左锁骨下动脉及远端主动脉弓部。
S型:单纯型(Simple type),远端主动脉弓部未受累,夹层位于左锁骨下动脉开口远端。
根据实际情况排列组合,如B1C型。
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