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左心发育不良综合征的诊断

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　　左心发育不良综合征的诊断：

　　一、检查

　　有上述临床表现，疑为本病的患者，需进行下列检查。

　　1.心电图显示右心室肥厚，右心房增大。

　　2.胸部X线平片无特征性，心脏普大和肺血增加。

　　3.超声心动图具有诊断性价值。通过胸骨上窝测定升主动脉、主动脉弓以及降主动脉的解剖，其中，细小的主动脉及血流经动脉导管由肺动脉向主动脉灌注是左心发育不良综合征的特征。此外，可发现左室小，主动脉和二尖瓣闭锁或顺行血流极少征象，还可以评价三尖瓣和其他房室瓣的功能状况。

　　4.心导管和心血管造影较少应用。

　　二、诊断

　　通过患儿出生后临床表现，结合二维超声心动图检查发现粗大的肺动脉和动脉导管，升主动脉细小和主动脉瓣闭锁以及发育不良的左心室等基本可以确诊。部分可在产前得到确诊。

　　三、诊断标准

　　1.这类畸形在1岁内先天性心脏畸形中的发病率占第4位，而且常在出生后第1周内出现严重心力衰竭，95%于生后1个月内死亡，很少情况下当动脉导管保持通畅时，生存4～6岁的亦有报道。

　　2.临床表现为面色苍灰、发绀、呼吸困难和心动过速，常伴代谢性酸中毒。心衰出现较早。

　　3.心界明显扩大，心率快而有奔马律。胸骨左缘第2～3肋间可闻收缩期杂音及动脉导管未闭连续性杂音。单一的第二心音，心衰病例肺部常有啰音。

　　4.胸片显示有心房、右心室增大，心影呈球形，肺门影重，两肺纹理增多。

　　5.心电图可见电轴右偏，右心房、右心室肥大，常有心肌缺血性“T”波变化，以左侧心前导较为明显。

　　6.超声心动图可显示主动脉瓣闭锁，升主动脉细，左心室腔小，二尖瓣闭锁或发育不良。根据以上发现，一般可以确立主动脉闭锁或左心室发育不全综合征的诊断。

　　7.右心室造影除可进一步明确上述心血管畸形外，尚能显示对比剂经粗大主肺动脉和未闭动脉导管充盈降主动脉、主动脉弓及其头臂分支;主动脉瓣闭锁，升主动脉细小，且成为逆行灌注冠状动脉血流的惟一通道。

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