左心发育不良综合征的临床表现：
1.症状：通常于出生后数小时到数日内，急剧发生心力衰竭，出现呼吸困难、发绀、脉搏减弱等。呼吸困难出现最早，为必有的症状，常有明显的呼吸性酸中毒。肺血流量增多者，发绀明显，通常无心脏杂音，偶有Ⅱ～Ⅲ级或Ⅳ级喷射性收缩期杂音，此杂音系动脉导管血流量增多所致。因肺动脉的扩张，肺动脉第二心音响亮，但无分裂，时有喷射音。上、下肢血压较低，由于低血压所以出现少尿或无尿。因肺血流量增加，可有肺部哕音。心衰明显时，有肝大、下肢水肿甚至腹水。若房间隔缺损分流量很大时，发绀可不明显，低氧血症较轻。约90%的患儿若不及时诊断和治疗则常在出生后1个月内死亡。
2.体征：胸骨左缘闻及收缩期杂音，外周脉搏可以正常、减弱或消失。
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