左心发育不良综合征的临床表现:
1.症状:通常于出生后数小时到数日内,急剧发生心力衰竭,出现呼吸困难、发绀、脉搏减弱等。呼吸困难出现最早,为必有的症状,常有明显的呼吸性酸中毒。肺血流量增多者,发绀明显,通常无心脏杂音,偶有Ⅱ~Ⅲ级或Ⅳ级喷射性收缩期杂音,此杂音系动脉导管血流量增多所致。因肺动脉的扩张,肺动脉第二心音响亮,但无分裂,时有喷射音。上、下肢血压较低,由于低血压所以出现少尿或无尿。因肺血流量增加,可有肺部哕音。心衰明显时,有肝大、下肢水肿甚至腹水。若房间隔缺损分流量很大时,发绀可不明显,低氧血症较轻。约90%的患儿若不及时诊断和治疗则常在出生后1个月内死亡。
2.体征:胸骨左缘闻及收缩期杂音,外周脉搏可以正常、减弱或消失。
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