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多发性肌炎 (多发性肌炎,肌炎)

多发性肌炎的诊断

  1. 分类

  1975年,Bohan和Peter将PM/DM分为以下5类。

  (1)原发性多肌炎(PM)。

  (2)原发性皮肌炎(DM);

  (3)PM/DM合并肿瘤。

  (4)儿童PM或DM。

  (5)PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征)。

  2.组织病理学检查

  (1)肌纤维初期肿胀,横纹消失,肌浆透明化,肌纤维膜细胞核增多。肌纤维分离、断裂。

  (2)在进行性病变中,肌纤维可呈玻璃样、颗粒状、空泡状等变性,甚至坏死:或肌肉结构完全消失代以结缔组织,可见钙质沉着。

  (3)间质呈炎症性改变.血管扩张,管壁内膜增厚,管腔狭窄。甚至栓塞。血管周围有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润。

  3.实验室检查

  3.1.血清肌浆酶 肌酶包括肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)等,重要的有CPK(肌酸磷酸激酶)和醛缩酶升高诊断价值最大,CPK是肌纤维损伤最敏感的指标,且与疾病活动度有关,因此对诊断,指导治疗和估计预后具有重要意义,以CPK升高和下降作为疗效评定和复发的指标。

  3.2.其他实验室检查24小时尿肌酸、肌酐测定和[肌酸]/[肌酸+肌酐]异常有助于诊断本病。

  3.3.肌电图 肌原性损害。

  3.4.肌肉活检 是PM确诊依据,其主要病理改变为以下两个方面。

  (1)肌纤维广泛破坏,肌纤维变性、坏死、结构消失。(2)血管周围有淋巴细胞和组织细胞浸润。

  3.5.免疫学检查

  (1)抗核抗体(ANA)最常见,其他如类风湿因子(RF)、抗Ul—RNP、抗SS-A/抗SS—B、抗一Ku等亦可见,但均无诊断特异性。

  (2)抗Jo—1抗体是诊断多发性肌炎的标记性抗体,阳性率为20%~30%。50%~70%伴发间质肺病变且伴发雷诺现象,关节炎和恶性肿瘤的机会也明显增多。

  3.6.肌肉磁共振成像检查(MRI)

  是近几年刚应用于临床的新技术。目前国内外相关报道一致肯定其有很好的临床应用价值。

  3.7.肌红蛋白测定

  多数肌炎患者的血清中肌红蛋白水平增高。且与病情呈平行关系。有时先于CK升高。

  诊断与鉴别诊断

  1.诊断

  目前临床上诊断PM仍采用1975年Bohan/Peter。(B/P)建议的诊断标准。

  (1)对称性近端肌无力,伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力。

  (2)血清肌酶升高,特别是CK升高。

  (3)肌电图异常。

  (4)肌活检异常。

  (5)特征性的皮肤损害。

  具备上述(1)、(2)、(3)、(4)者可确诊为PM,具备上述(1)~(4)项中的3项可能为多发性肌炎。只具备2项为可疑PMo

  具备第(5)项。再加3项或4项可确诊为皮肌炎(DM);第(5)项加上2项可能为DM;第(5)项加上1项为可疑皮肌炎。

  随着近年对PM研究的深入,发现B/P标准存在明显的不足,第119次欧洲神经肌肉疾病中心(ENMC)和美国肌肉研究协作组间的国际合作组织在2004年提出了另一种PM分类诊断标准。

  疑诊多发性肌炎(pIobable PM)的诊断标准

  (1)临床标准:包含标准:①年龄常>18岁发作,非特异性肌炎及皮肌炎可在儿童期发作;②亚急性或隐匿性发作;③肌无力:对称性近端>远端,颈屈>颈伸肌;④皮肌炎典型的皮疹:眶周水肿性紫色皮疹、Gottron疹、颈部“V”形疹,披肩疹。

  (2)血清CK水平升高。

  (3)其他实验室标准。

  (4)肌电图柃查

  包含标准:

  1)纤颤电位的插入性和自发性活动增加,正相波或复合的重复放电。

  2)形态测定分析显示存在短时限,小幅多相性运动单位动作电位(MUAPs)。

  排除标准:

  1)肌强直性放电提示近端肌强直性营养不良或其他传导通道性病变。

  2)形态分析显示为长时限,大幅多相性MUAPs。

  3)用力收缩所募集的MUAP类型减少。

  4)MRI:短时反转恢复序列(STIR)图像显示肌组织内弥漫或片状信号增强(水肿)。

  5)肌炎特异性抗体。

  (5)肌活检标准

  1)炎性细胞(T细胞)包绕和浸润至非坏死肌内膜。

  2)CD8+T细胞包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定,或明显的MHC—1分子表达。3)束周萎缩。

  4)小血管膜攻击复合体(MAC)沉积,或毛细血管密度降低,或电子显微镜(EM)见内皮细胞中有管状包涵体,或束周纤维MHC—I表达。

  5)血管周围,肌束膜有炎性细胞浸润。

  6)肌内膜散在的CD8+T浸润,但是否包绕或浸润至肌纤维不肯定。

  7)大量的肌纤维坏死为突出表现,炎性细胞不明显或只有少量散布在血管周围,肌束膜浸润不明显。

  8)MAC沉积于小血管或EM见烟斗柄状毛细管,但内皮细胞中是否有管状包涵体不确定。

  9)可能是包涵体肌炎(IBM)表现:镶边空泡,碎片性红纤维,细胞色素过氧化物酶染色阴性。

  10)MAC沉积于非坏死肌纤维内膜及其他提示免疫病理有关的肌营养不良。

  确诊:①符合所有临床标准,除外皮疹;②血清CK升高;③肌活检标准包括(1)项,除外(2)、(4)、(8)、(9)项。拟诊:①符合所有临床标准,除外皮疹;②血清cK升高;③其他实验室标准(1)、(2)、(3)项中的任何一项;④肌活检标准包括(2)项,除外(3)、(4)、(8)、(9)项。

  2.鉴别诊断 需要与运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良、风湿性多肌痛等疾病鉴别。

  (1)运动神经元病:肌无力从肢体远端开始,进行性肌萎缩、无肌痛、肌电图为神经源性损害。

  (2)重症肌无力:为全身弥漫性肌无力,在进行性持久或反复运动后肌力明显下降,血清肌酶、肌活检正常,血清抗乙酰胆碱受体(Ach R)抗体阳性。新斯的明试验有助诊断。(3)进行性肌营养不良症:肌无力从肢体远端开始,无肌压痛,有遗传家族史。

  (4)风湿性多肌痛:发病年龄常>50岁,表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬。红细胞沉降率通常在50 mm/h以上,肌酶、肌电图及肌肉活检正常,中小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。

  (5)药物诱导的肌病:很多药物都可引起肌病改变,包括风湿科的常用药物。糖皮质激素能引起近端肌无力和肌肉萎缩,肌电图改变轻微,不具有特异性,肌肉活检显示仅Ⅱ型肌纤维萎缩。

  (6)感染相关性肌病:很多细菌、病毒感染能引起肌病,表现为感染后出现肌痛、肌无力。

  (7)内分泌异常所致肌病:甲状腺功能亢进引起周期性瘫痪,为对称性双下肢乏力,伴肌痛,发作时低血钾,对症补钾后肌肉症状缓解;甲状腺功能减退肌病表现为肌无力,也可出现进行性肌萎缩。

  (8)代谢性肌病:PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等疾病相鉴别。

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