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多发性肌炎 (多发性肌炎,肌炎)

多发性肌炎的症状

  1.肌肉:

  本病累及横纹肌,以四肢近端肌对称性无力、疼痛为其临床特点。早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌萎缩。患者常常伴有雷诺现象,l/3患者有轻度关节炎症状。

  1.1.肌无力:可突然发生,并持续进展数周至数月以上,依受累肌肉的部位出现不同的临床表现。

  1.1.1.常见的表现为:

  肩带肌及上肢近端肌:不能上举和梳头;

  骨盆带肌及大腿肌:不能上楼,下蹲后起立困难;

  颈屈肌受累:抬头困难;

  喉部肌肉受累:声音嘶哑;

  咽、食管横纹肌受累:吞咽困难,饮水呛咳;

  食管下和小肠受累:反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;

  胸腔肌和膈肌受累:呼吸困难和起急性呼吸功能不全。

  1.1.2.肌无力程度的判断

  0级:全瘫。

  1级:肌肉微收缩,但不能活动肢体。

  2级:能完全轻微活动,但不能抗重力。

  3级:抗重力和完成部分正常运动,但不能抗阳力。

  4级:能抗重力或阻力,但无正常肌力。

  5级:正常肌力。

  1.2.肌痛:在疾病早期可有肌肉肿胀,约25%的患者出现近端肌肉疼痛或压痛。

  2.系统病变:

  2.1.消化道:最多见,常出现吞咽困难、进食梗阳感。x线钡餐检查可见食管蠕动慢。吞咽困难意味着预后不良,是早期应用激素的指征。

  2.2.肺:肺部病变十分常见,20%~65%患者有肺间质病变。表现为咳嗽、咳痰、高热、寒战、呼吸困难。X线胸片显示肺纹理增多,其次为肺炎、胸膜炎、胸膜增厚等。重症患者出现呼吸窘迫综合征。是皮肌炎最常见的死因。间质性肺炎临床表现干咳、呼吸困难,Jo一l抗体与间质性肺部疾病有强相关性,阳性率为20%。

  2.3.心脏:表现为心力衰竭、心包炎、传导阻滞、心律失常。冠状动脉的改变、活动性血管炎、内膜增生、闭塞性动脉炎、动脉中层硬化伴钙化。

  2.4.骨、关节:以掌指关节、近端指间关节、腕关节和膝关节肿痛为主,x线检查显示非侵蚀性关节炎,关节畸形。

  2.5.胃肠道:恶心、呕吐、腹痛。胃出血甚至穿孔。

  2.6.肾脏:很少见,可出现蛋白尿、管型,血尿,急性肾衰竭,但大多数患者肾功能正常。

  2.7.神经系统:少见,周围神经损害,伴SLE者有中枢神经系统损害。

  3.恶性肿瘤:

  约15%的皮肌炎成人患者伴有恶性肿瘤,男性多见。肌炎可先于恶性或同时或发生于肿瘤后。最常见的有乳腺癌、肺癌、肾癌、卵巢癌。肿瘤切除后肌炎症状可改善,也有缓解多年后再次复发的可能。

  4.其他结缔组织病:

  约20%患者可伴有其他结缔组织病,如系统性硬化症、系统性红斑狼

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