1.肌肉:
本病累及横纹肌,以四肢近端肌对称性无力、疼痛为其临床特点。早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌萎缩。患者常常伴有雷诺现象,l/3患者有轻度关节炎症状。
1.1.肌无力:可突然发生,并持续进展数周至数月以上,依受累肌肉的部位出现不同的临床表现。
1.1.1.常见的表现为:
肩带肌及上肢近端肌:不能上举和梳头;
骨盆带肌及大腿肌:不能上楼,下蹲后起立困难;
颈屈肌受累:抬头困难;
喉部肌肉受累:声音嘶哑;
咽、食管横纹肌受累:吞咽困难,饮水呛咳;
食管下和小肠受累:反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;
胸腔肌和膈肌受累:呼吸困难和起急性呼吸功能不全。
1.1.2.肌无力程度的判断
0级:全瘫。
1级:肌肉微收缩,但不能活动肢体。
2级:能完全轻微活动,但不能抗重力。
3级:抗重力和完成部分正常运动,但不能抗阳力。
4级:能抗重力或阻力,但无正常肌力。
5级:正常肌力。
1.2.肌痛:在疾病早期可有肌肉肿胀,约25%的患者出现近端肌肉疼痛或压痛。
2.系统病变:
2.1.消化道:最多见,常出现吞咽困难、进食梗阳感。x线钡餐检查可见食管蠕动慢。吞咽困难意味着预后不良,是早期应用激素的指征。
2.2.肺:肺部病变十分常见,20%~65%患者有肺间质病变。表现为咳嗽、咳痰、高热、寒战、呼吸困难。X线胸片显示肺纹理增多,其次为肺炎、胸膜炎、胸膜增厚等。重症患者出现呼吸窘迫综合征。是皮肌炎最常见的死因。间质性肺炎临床表现干咳、呼吸困难,Jo一l抗体与间质性肺部疾病有强相关性,阳性率为20%。
2.3.心脏:表现为心力衰竭、心包炎、传导阻滞、心律失常。冠状动脉的改变、活动性血管炎、内膜增生、闭塞性动脉炎、动脉中层硬化伴钙化。
2.4.骨、关节:以掌指关节、近端指间关节、腕关节和膝关节肿痛为主,x线检查显示非侵蚀性关节炎,关节畸形。
2.5.胃肠道:恶心、呕吐、腹痛。胃出血甚至穿孔。
2.6.肾脏:很少见,可出现蛋白尿、管型,血尿,急性肾衰竭,但大多数患者肾功能正常。
2.7.神经系统:少见,周围神经损害,伴SLE者有中枢神经系统损害。
3.恶性肿瘤:
约15%的皮肌炎成人患者伴有恶性肿瘤,男性多见。肌炎可先于恶性或同时或发生于肿瘤后。最常见的有乳腺癌、肺癌、肾癌、卵巢癌。肿瘤切除后肌炎症状可改善,也有缓解多年后再次复发的可能。
4.其他结缔组织病:
约20%患者可伴有其他结缔组织病,如系统性硬化症、系统性红斑狼
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