预防与治疗:对于孕前即患有皮肌炎的患者,应在病情稳定后再考虑怀孕。
PM临床表现因人而异,治疗方案也应强调个体化的原则。
1.一般治疗:急性期卧床休息,并适当进行肢体被动运动,以防肌肉萎缩,症状控制后适当锻炼。给子高热量、高蛋白饮食,避免感染。
2.药物治疗:
2.1.糖皮质激素:是本病的首选药物。通常剂量为泼尼松每天l mg/kg,分3次口服。待肌力明显恢复,肌酶趋于正常开始减量。减量应缓慢,减至维持量15~20 mg/d后,继续用药1~2年。Targof等认为,泼尼松的开始剂量成人为60~100 mg/d,一般为l mg/(kg·d),若病情严重或开始剂量无效可增加到l.5 mg/(kg·d)。服用激素过程中应密切观察感染情况,必要时应用抗感染药物。
对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难、吞咽困难者,可用甲泼尼龙0.5~1 g/d静脉冲击治疗,连用3天,之后改为60 mg/d口服,再根据症状及肌酶水平逐渐减量。研究发现.大剂量激素可通过非基因机制,稳定细胞膜减少免疫细胞的活化;也能通过基因机制抑制前炎症介质的合成。
2.2.免疫抑制剂:对病情反复及重症患者或应用激素有严重禁忌证时,应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效、减少激素用量,避免不良反应。国外作者认为当合并肺间质性改变时早期两者合用,可以取得更好效果。
2.2.1.甲氨蝶呤(MTX):是治疗多发性肌炎最常用的二线药。用祛一般为每周7.5~15 mg,口服,可每周增加2.5 mg,经6~8周后逐渐增加到每周30~40 mg。不良反应主要有肝酶增高、骨髓抑制、血细胞减少、口腔溃疡、脱发、腹痛等。应定期检查血常规和肝、肾功能。
2.2.2.硫唑嘌呤(AZA):常用剂量为每天2~3 mg/kg口服,初始剂量为50 mg/d开始,逐渐增加至150 mg/d,待病情控制后逐渐减量,维持量为50 mg/d。起效时间较慢,通常应在用药6个月后才能判断是否有明显的治疗效果。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、肝酶增高等。应定期检查血常规和肝功能。
2.2.3.环磷酰胺(CTX):对甲氨蝶呤不能耐受或不满意者可用本品50~100 mg/d口服,对重症者,可0.8~1.0 g加生理盐水200 ml,静脉冲击治疗。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、诱发恶性肿瘤等。用药期间需监测血常规和肝肾功能。
2.2.4.环孢素(cyclosporin A,cyA,环孢菌素A):主要用于甲氨蝶呤或硫唑嘌呤治疗无效的难治性多发性肌炎。起效时间比硫唑嘌呤快,常用的剂量为100~150 mg,每天2次(每天<5 mg/kg)。用药期间应监测肾功能。
2.2.5.来氟米特(LEF):新型免疫抑制剂,口服吸收后迅速转化为活性代谢物A771726,在体内发挥免疫抑制及抗炎作用。
2.2.6.可能的作用机制包括:
抑制嘧啶的从头合成途径;
抑制肌酸激酶的活性,能同时抑制T细胞的墩活和增殖;
抑制B细胞的增殖和抗体产生;
抑制细胞黏附分子表达。
德国学者应用来氟米特治疗多发性肌炎取得良好效果。国内徐遵芳报道,米氟米特联合甲氨蝶呤治疗多发性肌炎临床效果好。
2.3.静注大剂量免疫球蛋白:适合用于对激素产生抗药性的多发性肌炎,作为二线联合用药;还用于治疗激素和免疫抑制剂不能获得完全缓解的患者。
研究证明,IVIG用于治疗多发性肌炎疗效良好,能迅速降低多发性肌炎患者肌酶的水平、改善肌力,维持缓解;对于复发性和难治性的PM病例联合应用泼尼松、免疫抑制剂和IVIG,比只用泼尼松加免疫抑制剂治疗效果更好。
2.4.生物制剂:围外报道,抗肿瘤坏死因子单克隆抗体、抗B细胞抗体或抗补体C5治疗PM和皮肌炎取得良好疗效。抗TNF—a药物如英利昔单克隆抗体和依那西普治疗难治性PM效果明显。
2.5.中四医结合治疗:中医认为本病系胃热脾湿,或感受毒邪,湿热毒邪交蒸,阻于皮肤肌肉之间,致使皮肤红肿、肌肉疼痛。治宜清热解毒、利湿消肿。
邢孟涵等观察认为,加味五味消毒饮具有较强的抗病毒和抑制异常免疫反应的功能,可起到抗炎保肌作用.联合激素治疗多发性肌炎、皮肌炎疗效好。
雷公藤多苷是目前有报道疗效确切的中药之一。雷公藤兼有免疫抑制及糖皮质激素两者的作用特点,可应用于治疗多发性肌炎。
3.孕期:糖皮质激素 泼尼松每天1 mg/kg,分3次口服。根据血清肌酶和尿肌酸排出量作为激素减量的参考指标。
妊娠期:B级药物一通常安全,但仍需慎重。
免疫抑制剂 如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤应该在孕期避免使用。
甲氯蝶呤妊娠期为X级药物——孕期禁用。
硫唑嘌呤妊娠期为C级药物——孕期使用安全性不确定。
免疫球蛋白 适用子重症患者,合并感染以及不适合加大激素用量者,妊娠期使用安全性不确定。成人剂量:每天400 mg/kg,静注,连续5天为1个疗程。4.其他 合并妊娠应该按高危妊娠处理。孕期密切监护胎儿和胎盘功能。产后服用激素的患者应避免哺乳,以免糖皮质激素通过乳汁抑制新生儿肾上腺功能。
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