贝赫切特综合征检查报告单-贝赫切特综合征检查什么项目-贝赫切特综合征检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

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贝赫切特综合征的诊断

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　　1.实验室检查：

　　1.1.非特异性指标：活动期可有红细胞沉降率增快、c反应蛋白升高，部分患者冷球蛋自阳性;血小板凝集功能和白细胞趋化性增强。

　　1.2.针刺反应试验(pathergy test)：用20号无菌针头在患者前臂屈面中部斜行刺入约0.5 cm，沿纵向稍做捻转后退出，24～48小时后局部出现直径>2 mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高，且与疾病活动性相关，阳性率为60%～78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。

　　1.3.特殊检查

　　1.3.1.眼科检查：眼底镜检查有无视网膜出血;裂隙灯检查有无角膜溃疡、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎;眼底荧光造影检查以发现早期的视网膜血管病变。

　　1.3.2.脑脊液、脑CT及磁共振成像(MRI)检查：贝赫切特综合征神经病变常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。脑cT及MRI检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助;MRI可用于贝赫切特综合征神经病变诊断及治疗效果的随访。

　　1.3.3.其他检查：胃肠钡剂造影及内镜检查、血管造影、彩色多普勒有助于诊断病变部位和受损的程度。肺部X线、CT。或肺血管造影等检查，有助于肺部病变的诊断。

　　2.组织病理学检查：基本病理变化为细小血管内病变，特别是细静脉炎，有渗出和增生两种：①急性渗出性病变：为管腔出血、管壁水肿、内皮细胞肿胀、管腔内血栓形成，管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积或纤维蛋白样变性，中性粒细胞浸润和红细胞外溢;②增生性病变：为内皮细胞和外膜细胞增生，管壁增厚，有时肉芽肿形成并可见淋巴细胞和少许多核巨细胞。

　　3.诊断与鉴别诊断：

　　3.1.诊断：1990年，贝赫切特综合征国际研究组织制定贝赫切特综合征的诊断标准。

　　3.1.1.复发性口腔溃疡：由医师或患者观察到的小阿弗它溃疡、大阿弗它溃疡或疱疹样溃疡;在12个月内至少发作3次。

　　3.1.2.复发性生殖器溃疡：由医师或患者观察到的阿弗它溃疡或瘢痕。

　　3.1.3.眼损害：由眼科医师经裂隙灯检查明确的前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或玻璃体浑浊以及视网膜血管炎。

　　3.1.4.皮肤损害：由医师或患者观察到的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹脓疱样损害以及未接受糖皮质激素治疗的青春期后的痤疮样结节。

　　3.1.5.阳性病理反应性针刺试验：在24～48小时内由医帅判断的皮肤试验阳性。

　　有反复口腔溃疡并有其他4项中的2项以上者，可诊断为本病。但需排除其他疾病。其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经系统病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。

　　存在反复口腔溃疡和其他标准中的任何2项其诊断的敏感性为9l%、特异性为96%。

　　3.2.分型：

　　3.2.1.完全型：口腔、生殖器、皮肤、眼，4项主症全部出现。

　　3.2.2不全型：出现3项主症(包括眼)。

　　3.2.3.可疑型：出现2项主症。

　　3.2.4.可能型：有一种表现。有人将神经、心血管、胃肠道损害列为特殊类型。

　　3.3.鉴别诊断：

　　3.3.1.以关节症状为主要表现者，虚注意与类风湿关节炎、Reiter综合征、强直性脊柱炎相鉴别。

　　3.3.2.皮肤黏膜损害应与多形红斑、结节性红斑、梅毒、Sweet病、Stevens—Johnson综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹、系统性红斑狼疮、艾滋病(AIDS)等鉴别。

　　3.3.3.胃肠道受累应与克罗思(crohn)病和溃疡性结肠炎相鉴别。(4)神经系统损害与感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、多发性硬化、精神病相鉴别。

　　3.3.4.附睾炎与附睾结核相鉴别。

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