贝赫切特综合征的症状_贝赫切特综合征的症状是什么

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贝赫切特综合征的症状

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　　贝赫切特综合征1937年Behcet首先报道，以女性多见，两性之比为3:4，但通常男性和年轻患者的病情较重。本病全身各系统均可受累，多发部位是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节;少见部位是心脏和大血管、消化道及神经系统等。

　　本病可分为急性和慢性两种类型：急性较少，是在5天至3个月内多发部位中的2～4个部位同时或先后发病，局部损害及全身症状均较显著。慢性较多，是在6个月至21年间，先于一个部位发病，经不等时间的反复发作与缓解后，再分别于其他部位发病。一般是口腔损害在先，皮肤其次，眼常在后，以局部损害为主，全身症状较轻。

　　1.口腔溃疡：

　　99.0%患者有复发性、疼痛性口腔溃疡，多数患者以此症为首发症状。溃疡多位于舌尖及边缘、齿龈、唇内侧缘和颊部等处。旱米粒或黄豆大小，圆形或不规则形，边缘清楚。但不整齐。深浅不一，底部有淡黄色覆盖物，周围为边缘清晰的红晕，约2周愈合，但可反复发作。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本的必备症状。

　　2.生殖器溃疡：

　　约73.6%的患者出现生殖器溃疡，溃疡多位于龟头、阴道、阴唇和尿道口、阴囊、阴茎、肛周和会阴等处，溃疡深大，疼痛剧、愈合慢。反复发作次数少，发作间隔时间长。有的患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。

　　3.眼炎：

　　约43%的患者受累，双眼均可累及。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现，眼球其余各组织均可受累，出现角膜炎、角膜溃疡、疱疹件结膜炎、巩膜炎、葡萄膜炎、脉络膜炎、球后视神经炎或眼底出血以及动、静脉炎等。其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。反复发作可致失明，致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。

　　4.皮肤病变：

　　皮损发生率高，可达97.4%，24.5%是作为初发症状出现的。表现多种多样，患者可有一种或一种以上的皮损。常见具有特征性的损害表现如下。

　　4.1.结节性红斑样损害：是皮肤损害中最多见的类型，占68.6%。主要见于下肢，特别是小腿，约蚕豆大小、中等硬度，呈肤色、淡红色、鲜红色或紫红色。几个至十余个不等，散在分布。约1个月可消退，遗留轻度色素沉着斑。32.4%的病例在新发皮下结节周围有l～1.5 cm宽的鲜红色晕围绕，称为红晕现象，具有较高的辅助诊断价值。

　　4.2.毛囊炎样损害：占41.2%。有两种表现形式：

　　4.2.1.米粒至绿豆人小的暗红色丘疹，顶端见小脓疱，1周可吸收，数目少，多见于头面部和胸背上部;

　　4.2.2.脓疱结节性损害，数目多，分布于小腿、背、面、胸部及头皮等处。后者具有特征性，具有较高的辅助诊断价值。

　　另外，还有一些少见而典型的损害：Sweet病样皮损，浅表性、游走性血栓性静脉炎。多形红斑样皮损、环形红斑样皮损、类色素性紫癜性苔藓样皮炎、丘疹坏死性结核疹样损害，也可见到。

　　5.关节损害：

　　占60.4%。主要累及四肢大关节和两膝关节。单发或多发，对称或不对称，表现为疼痛。红肿少见。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累。出现与强直性脊柱炎相似的表现。

　　6.神经系统损害：

　　又称神经贝赫切特综合征。发病率为8.2%～26.6%。常于病后数月至数年出现，5%可为首发症状。病变呈进行性发展，中枢神经系统受累较多见，临床表现多样，呈脑炎、脑膜脑炎、脑脊髓炎、脑神经炎等表现;可有头痛、头晕、假性延髓性麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、偏瘫、失语、截瘫、尿失禁、双下肢无力，感觉和意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见，表现为四肢麻木无力，周围型感觉障碍等。

　　神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向，可同时有多部位受累，多数患者预后不佳。尤其是脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。

　　7.消化道损害：

　　又称贝赫切特综合征肠病。发病率为8.4%～27.5%。溃疡可为单发或多发。深浅不一。可见于食管下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠，但以同盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、暖气、吞咽困难、隐痛以至阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。

　　8.心脏和大血管损害:

　　本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可受累，10%～20%患者合并大、中血管炎。是致死、致残的主要原因。

　　动脉系统被累及时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或引发动脉瘤，临床出现相应表现，可有头晕、头痛、晕厥、无脉。动脉瘤破裂可致大出血，甚至死亡。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右的患者发生表浅或深部迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成血管狭窄与栓塞。下腔静脉及下肢静脉受累较多，可出现腹腔积液、下肢水肿。卜腔静脉梗阻可有颔面、颈部肿胀及上肢静脉压升高。

　　9.肺部损害：

　　发生率较低，约占5%，但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管一支气管瘘，致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗死;肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。患者可有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等，大量咯血可致死亡。

　　10.其他损害：

　　肾脏损害较少见，可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿，肾性高血压;附睾炎发生率为4.5%～6.0%，急性起病，表现为单侧或双侧附睾肿大，伴有疼痛和压痛，l～2周可缓解。但易复发。

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