临床表现
1.起病隐袭:
大多20岁前发病,病情发展的速度不定。大多数病例在进展数年至十余年后趋向缓解,但伴发癫痫者可能持续进展。
2.萎缩过程:
可以从面部任何部位开始,以眶上部、颧部较为多见。起始处常呈条状.略与中线平行.与对侧分界清晰,后期病变可累及舌肌、喉肌、软腭等;严重者患侧的面部骨骼甚至大脑半球也可萎缩。
3.患侧皮肤:
萎缩菲薄、光滑,常伴脱发、色素沉着、白斑、毛细血管扩张和皮下组织消失。
4.部分患者:
呈现Hornet征,虹膜色素减少,眼球炎症。继发性青光眼,面部感觉异常,感觉迟钝等。
5.本病常与:
硬皮病、进行性脂肪营养不良、癫痫或偏头痛有关或并存。
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