多数缓慢发病,少数呈急性或亚急性发病。主要表现为皮肤和肌肉症状。
1.皮肤损害:
1.1.特征性皮损:以烈上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片,可累及前额、而颊、颈部及上胸部“V”形区等处。
Gottron丘疹:手指。掌指关节伸侧的紫红色鳞屑性斑或扁平丘疹。
皮肤异色症:头面、颈、上胸部弥漫性红斑上,出现褐色色素沉着、点状色素脱失、毛细血管扩张。
1.2.非特征性皮损:四肢伸侧鳞屑性红斑伴瘙痒,甲周红斑伴毛细血管扩张,雷诺现象,血管炎性皮损.稀疏脱发,光敏感等。
2.肌肉症状:
肌肉无力、疼痛和压痛。主要累及四肢近端肌群,肩胛肌肌群、颈部和咽喉部肌群,出现相应症状如上肢上举困难,握力下降,下蹲上楼困难,平卧时抬头困难,甚至吞咽困难,声音嘶哑;严重时可累及呼吸肌和心肌,出现呼吸困难、心率加快.心电图政变甚至心力衰竭。
3.全身症状:
不规则发热,关节痛,贫血,常伴发生质性肺炎、肺纤维化,甚至继发成人呼吸窘迫综合征等。
4.伴发恶性肿瘤:
发生率约5%~30%,特别是40岁以上患者恶性肿瘤发生率更高。各种恶性肿瘤均可发生,女性患者乳腺癌、卵巢癌多见,其他常见的有胃癌、肺癌、肝癌、鼻咽癌、淋巴瘤等。恶性肿瘤可发生于肌痹之前或之后,也可同时盎生,部分患者在恶性肿瘤控制后肌痹症状得到缓解。
5.预后:
恶性肿瘤、心肺功能损伤是患者死亡的主要原因。
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