大致有以下3种学说:
1.牵引学说
1948年Lichtenstein首次提出,脊髓脊膜膨出的的患者,在生长发育过程中固定在脊柱裂椎管处的脊髓不能正常上移;同时,脊柱和脊髓的增长速度不同,脑组织被牵拉向下移位。补偿两者的差距,因而产生Chiari畸形。但是,近年对缺损脊髓节段头端的各对脊神经走行方向的研究提示,邻近脊髓脊膜膨出处的脊神经走向呈异常角度,而其余的脊神经走向正常,因此推测牵拉力只存在于脊髓脊膜膨出处的几个节段内,而脊髓脊膜膨出不是Chiari畸形的原因。
2.发生障碍学说
这是List(1941)和Russell(1949)提出的观点。Chiari畸形是延髓、小脑、脊髓、枕骨和脑的原发性畸形。病理学检查发现核团及纤维结构改变或发育不全,神经组织过度生长,以致脑组织伸至后颅窝可利用的空隙。
3.脑积水学说
Gardner和Goodhall于1950年提出这一学说。小脑扁桃体疝人枕骨大孔,导致脑脊液循环受阻,引起脑积水。
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