基阿利畸形检查报告单-基阿利畸形检查什么项目-基阿利畸形检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

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基阿利畸形的诊断

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　　诊断步骤

　　(一)病史采集要点

　　1.性别与年龄

　　本畸形女性稍多于男性。Saez(1976)报道60例Chiari畸形，男性22例，女性38例。I型多见于儿童及成人;Ⅱ型多见于婴儿;Ⅲ型常在新生儿期发病;Ⅳ型常于婴儿期发病。

　　2.病程

　　从出现症状列入院时间为6周至30年，平均4.5年。

　　(二)体格检查要点

　　常见的体征为上肢肌肉萎缩和下肢腱反射亢进。约50%以上的病人有感觉障碍，上肢常有痛、温觉减退，而下肢则为本体感觉减退。眼球震颤常见，出现率43%。软腭无力伴呛咳者占26。7%。视乳头水肿罕见，而有视乳头水肿者多同时伴有小脑或脑桥肿瘤。

　　Saez(1976)根据其定位体征归纳为6型，分别表现为：

　　(1)枕骨大孔选受压型占38.3%，为颅椎结合处病变累及小脑、脑干下部和颈髓。表现为头痛、共济失调、眼球震颤、吞咽困难和运动无力，以及皮质脊髓束、脊髓丘脑束的症状。各种症状同时或先后出现.很难确定哪一结构是主要受累者。

　　(2)发作性颅内压力增高型占21.7%，主要表现为用力时头痛，头痛发作时或头痛后伴有恶心，呕吐、视力模糊和眩晕。神经系统检查正常或仅有轻微和不太明确的定位体征。

　　(3)脊髓中央部受损型占20%，颈髓内部或中央部病变引起。表现为肩胛区的痛觉分离性感觉障碍，节段性无力或长束症状，类似脊髓空洞症或髓内肿瘤的临床表现。

　　(4)小脑型占10%，主要表现为共济失调、眼球震颤、吟诗样或爆发样语言和皮质脊髓束征。

　　(5)强直型占6.7%，表现为强直状态，发作性尿失禁，肢体有中一重度痉挛，下肢比上肢更明显。

　　(6)球麻痹型占3.3%，表现为后组颅神经损害。

　　(三)门诊资料分析

　　头颅影像学检查可见以下异常：

　　1.小脑扁桃体充满小脑延髓池，通过枕骨大孔疝入到椎管内，有时可达第3颈椎。

　　2.延髓变长并疝入椎管内，第四脑室下半部也疝入椎管内。中脑、脑桥下移。

　　3.枕骨大孔区颅内结协粘连，蛛网膜下腔闭塞，有时形成囊肿。

　　4.小脑延髓池闭塞，第四脑室中孔粘连，中脑导水管粘连或闭塞，造成梗阻性脑积水，可合并桥池、外侧池、环池闭塞。5.延髓和上颈髓受压变扁、扭曲。

　　6.第V一Ⅸ对顷神经变长，高颈段脊神经向外上方进入椎间孔。

　　(四)进一步检查项目

　　影像学检查可以发现合并其他的畸形：Chiari畸形常合并其他颅底、枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出缺陷。包括脊髓空洞症(44%～56%)、颅骨脊椎融合畸形(基底凹陷症、短斜坡、Klippel一Feil综合征)(37%)、蛛网膜粘连(41%)、硬脑膜带(30%)、颈髓扭结(12%～60%)，其他少见的合并畸形还包括多小脑回畸形、灰质异位、脊髓积水、大脑导水管的胶质增生或分叉、四叠体Beak—Like畸形、颅顶骨内而凹陷，脊膜膨出、脊髓纵裂、第4脑室囊肿、胼胝体缺如等。

　　诊断对策

　　(一)诊断要点

　　根据上述临床表现和头颅MRI矢状位示小脑扁桃体下疝，即可确立诊断。

　　(二)临床类型

　　1.I型

　　即先天性小脑扁桃体疝，主要表现为延髓伴随小脑扁桃体及下叶呈锥状向椎管内疝入，进入高位颈椎椎管，通常没有脑积水及脊椎裂。临床上主要表现为枕大孔区受压综合征。即后组颅神经症状、小脑体征、颈神经及颈髓症、颅内压增高和脊髓空洞症等表现。I型是最轻的，常常没有症状，或者到了成年期才表现症状。临床产生症状与否，与小脑扁桃体疝人椎管程度有关。小脑扁桃体疝入椎管12mm，肯定出现症状;5-10 mm者，30%没有症状。可并发脊髓、颅底和脊椎异常，如颈段脊髓空洞积水症。

　　2.Ⅱ型

　　小脑下蚓部移位，桥脑、第四脑室、延髓向椎管内延长，可伴有脑积水及脊膜膨出。此型最常见，多于新生儿和婴儿期发病。临床主要表现为出生后喂养困难、喘鸣、窒息，可合并精神发育迟缓、癫痫、呼吸暂停、下肢轻瘫和括约肌功能障碍等脑积水、颅内压增高及后组颅神经症状。除小脑扁桃体疝外，还有脊髓脊膜膨出、脊髓空洞、胼胝体发育不全和颅骨陷窝等其他畸形。

　　3.颅骨和硬膜

　　在婴儿ChiarⅡ型的CT和MR上可见颅骨内板变簿，形成花边状。还可见后颅窝异常小而浅，横窦和窦汇低位，枕大孔异常扩大，颞骨岩部锥体后面凹陷，枕骨斜坡短且后有凹陷。大脑镰和小脑幕发育不良;小脑幕起自外侧低位的横窦，常有缺损，形成宽阔的或心形的大切迹;大脑镰薄，有缺损形成的空洞或窗;两侧半球之间的脑回以通过这些缺损相互插入呈犬牙变错状，因而纵裂可呈锯齿状。4.后脑、小脑和中脑

　　Chiari Ⅱ型畸形一定包含后脑和小脑异常，延髓和小脑下疝。进入上颈椎椎管，向下移位的小脑，典型的成分有小脑蚓部结节，小脑悬雍垂和锥体。延髓下部成角和变尖。约90%患者有脑室异常：第四脑室外形变小，并向下延长，可呈管状;第三脑室增大，中间块粗大;侧脑室可正常或显著增大，侧室三角区和枕角不成比例增大，前角变尖，边缘呈锯齿状或花边状;中脑导水管狭窄;枕大池变小或几乎消失;两侧半球纵裂池不规则或呈锯齿状。

　　5.大脑半球

　　可以有多而小的脑回畸形，灰质异位，脑回狭窄，胼胝体发育不全。

　　6.脊椎和脊髓

　　几乎所有ChiariⅡ型畸形病例都有脊髓脊膜膨出，并发脊髓空洞积水症。

　　7.Ⅲ型

　　极为罕见，在ChiariⅡ型的基础上，并发低枕部或高颈部脑膨出，伴颈部脊椎裂及脊膜膨出(脑疝处于枕骨外或疝人于颈椎管内)，为最严重的一种类型。疝出部分有小脑和大脑半球枕叶，偶尔也包含延髓和桥脑。疝出脑组织因为坏死，胶质增生和灰质异位等原因，往往没有功能。

　　8.Ⅳ型

　　罕见，表现为严重的小脑发育不良，甚至小脑缺如，脑干发育小，后颅窝相对扩大，充满脑脊液。一般不合并梗阻性脑积水，也不合并其他中枢神经系统畸形。

　　(三)鉴别诊断要点

　　根据临床和影像学已可以确立诊断。

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