肌萎缩侧索硬化症的治疗方法_肌萎缩侧索硬化症怎么办可以治好吗_肌萎缩侧索硬化症用药

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

肌萎缩侧索硬化症的治疗

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　　1.治疗对策：

　　1.1.治疗原则

　　1.1.1.早期诊断，早期治疗。

　　1.1.2.对症支持治疗。

　　1.1.3.精心护理以及康复锻炼。

　　1.2.治疗计划

　　1.2.1.基础治疗

　　1.2.1.1.精心护理预防或减少并发症：完全卧床时，要勤翻身、拍背，改善肺泡通气量，防止褥疮和坠积性肺炎。保持皮肤干燥清洁，经常按摩、活动瘫痪肢体。吞咽困难时，要选择适合的食物。食物要小而软，不能太干也不能太稀，如乳蛋糕、无皮烤面包、有肉汁的土豆泥等。否则，考虑使用胃管。同时，也要注意口腔卫生，防止产生有害细菌。呼吸困难早期，可改予氧气，或使用BIPAP(无创双相正压通气)，最终必须进行气管插管、气管切开。

　　1.2.1.2.康复训练：运动是预防肌肉无力和萎缩而造成关节僵硬、屈曲伸展的困难。早期患者可自行或在家人帮助下进行简单的伸展运动。被动活动与按摩肢体，改善肢体血液循环，均可试用。在医生的指导下进行呼吸肌的锻炼，如深呼吸练习等。

　　1.2.2.特异治疗

　　1.2.2.1.药物治疗

　　利鲁唑(riluzole，rilutek)是一种谷氨酸能神经传导阻滞剂，能减缓神经元的变性和死亡的扩散，延缓病情的发展，延长ALS患者的生命，提高患者的生存率。但它并不能改善ALS患者的运动功能。每日剂量100mg，分2次服用。副作用有肌无力加重，转氨酶升高以及消化道反应等。

　　维生素E：作为抗氧化剂，对ALS患者应有一定疗效。但是大量临床资料表明，维生素E对ALS无效。

　　肌酸：可以增加磷酸肌酸水平，影响能量代谢，继而提高运动技能，希望借其延长ALS生命。但是，至今尚无双盲对照研究结果;未见其改善临床症状的报道。

　　神经营养因子：包括胰岛素样生长因子(IGF-I)，睫状神经营养因子(CNTF)，脑源性神经营养因子(BDNF)，胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)。大量临床研究结果发现其对ALS无临床益处。

　　其他：免疫抑制剂，免疫增强剂，血浆置换，淋巴结放疗、抗病毒药物，神经生长因子均无理想效果。

　　1.2.2.2.球部受累患者行胃管、胃造瘘(PEG)：患者出现症状性吞咽困难、体重加速下降，脱水、呛咳导致进食时间延长等，可行胃管、胃造瘘。可减少因球部受累导致误吸危险，保障不因球部受累而摄入减少，保障各种口服药物的摄入通道，保持正常的消化生理功能。

　　1.2.2.3.使用双水平无创呼吸机(BIPAP)：患者肺功能检查发现FVC<70%，建议早期使用双水平无创呼吸机，可以提高患者生活质量，延长生存期。避免气管内插管相关感染及其并发症的发生。减轻呼吸肌疲劳，减少呼吸肌做功。增加供氧并利于二氧化碳的清除。不影响患者的交流和饮食。

　　2.病程观察及处理：

　　2.1.观察呼吸情况，是否有气促，尤其是活动后气促。建议患者吸氧，或使用BIPAP。

　　2.2.观察语言能力，是否含糊不清，建议保存体力，用短句慢慢说;或写字来交流。

　　2.3.出现吞咽困难，早期要选择适合的食物。如果出现体重加速下降、脱水、呛咳将导致进食时间延长，需要插胃管进食或胃造瘘。

　　2.4.在上述症状出现之前，部分患者可能已经有舌肌萎缩或震颤，因此，观察舌肌可甲期判断患者是否有延髓损害。

　　2.5.观察肌力改变情况，包括四肢近端和远端肌力的变化，建议行ALS功能等级评分(间隔时间3个月或半年)，了解疾病进展，从颈髓向腰髓进展，抑或相反。对预后判断有一定的帮助。

　　2.6.测量四肢周径，观察肌萎缩情况，鼓励患者进行按摩、康复锻炼等。

　　2.7.了解智力认知功能和大、小便功能，可对症处理。

　　2.8.大多数患者出现焦虑、抑郁等症状，可予相关药物处理。

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