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迪格奥尔格综合征的治疗

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　　1.一般疗法：

　　1.1.加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。

　　1.2.预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。

　　1.3.避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿，常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗，也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。

　　2.抗感染疗法：抗感染疗法由于细胞免疫能力低下，机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体，因此，一旦发生感染，应选择有效的抗病毒制剂如阿昔洛韦、伐昔洛韦(万乃洛韦)泛昔洛韦等和抗真菌药物如伊曲康唑、特比萘芬氟康唑等进行治疗。

　　3.免疫替补疗法：免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。

　　3.1.输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。所以，血液输注前须经过25～50Gy放射线的照射，以清除T细胞的增殖能力，防止血液中的淋巴细胞进入新生儿体内后攻击宿主组织从而避免严重GVHR的发生。但反复输血，仍易引起过敏反应。

　　3.2.转移因子(TF)系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞，激活受者静止的淋巴细胞，从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。它作用迅速，皮试阴性者接受相应的转移因子后18～24h，即可出现阳性反应，且可维持数月之久。临床上可用于先天性无胸腺或发育不全等免疫缺陷病，对慢性皮肤黏膜念珠菌病疗效肯定，可起到一定程度的免疫重建作用并能控制病毒、真菌或一些细胞内细菌的感染剂量2ml(相当于1.8×108个白细胞的提取物)，肌内注射，每天或隔天1次连用3～6天。注射部位以接近淋巴结的皮下组织为宜

　　3.3.胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素，不仅可诱导T细胞分化发育，而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应，提高免疫功能调节免疫平衡。可用于先天性无胸腺或发育不全等免疫缺陷病，但仅能改善临床症状剂量5～10mg，肌内注射，每天1次，连用1～3周后改为隔天或每周1次，持续数月。

　　3.4.干扰素(IFN)是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤(NK)细胞活化，故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力常用制剂为基因工程制备的重组γ-干扰素，剂量100万U肌内注射，隔天1次或每周2次，持续数月。

　　3.5.阿地白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子，可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖，增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。新生动物病毒感染的实验表明，该药具有保护宿主的作用

　　3.6.骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞，可重建正常的细胞和体液免疫功能，是先天性无胸腺或发育不全病人的理想疗法。

　　3.7.胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用，因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内，以促进T细胞的成熟，恢复细胞免疫功能。胸腺移植的方式有多种：可将胎儿胸腺的匀浆或薄片植入患者腹直肌内;或将胸腺上皮细胞经体外培养后再行植入;植入带供血血管的胸腺整体，并将供血血管与患者腹腔内的小血管进行吻合。胸腺移植尤其适用于先天性无胸腺或发育不全的患者。

　　3.8.免疫淋巴细胞近年有采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效的报道。

　　4.对症疗法：补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。

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