淀粉样变性周围神经病的症状_淀粉样变性周围神经病的症状是什么

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淀粉样变性周围神经病的症状

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　　该病老年期发病，主要临床特征为细感觉纤维神经病(small-fiber sensory neuropathy)和自主神经功能低下。细感觉纤维神经病表现为痛性感觉异常，对称性痛觉和温度觉缺失，而位置觉和震动觉保留。感觉症状之后可出现肌无力，开始局限在双足，以后逐渐累及上肢，类似于腕管综合征的临床表现。自主神经功能低下可在病初出现，表现为直立性低血压、腹泻、阳痿、皮肤溃疡和发汗功能丧失。其他系统受累时可有肝脾肿大、蛋白尿或肾病、异常球蛋白血症和巨舌。

　　淀粉样变性周围神经病包括多个临床类型，主要根据发病家系的种族进行分类：

　　⒈FAPⅠ型(葡萄牙型)：

　　25～30岁起病，呈感觉运动型周围神经病特征，早期表现为双下肢受累为主，足下垂，晚期累及上肢，表现为四肢运动感觉障碍，腱反射消失。

　　自主神经受累时出现瞳孔改变、阳痿和无精症。营养障碍可引发皮肤溃疡。晚期肾脏受累，出现蛋白尿和肾功能衰竭。此外还可有各种内分泌腺功能减退、脑神经损害、小脑和锥体束损害等。

　　⒉FAPⅡ型(北美/爱尔兰型)：

　　为FAPⅠ型的晚发型。其临床特点为严重的运动型周围神经病和心肌病。

　　⒊FAPⅢ型(印度/瑞士型)：

　　50岁以后起病，为感觉运动型周围神经病，初期表现为腕管综合征，以后逐渐累及下肢，出现足下垂和小腿肌肉萎缩。部分患者有明显的肌束颤动和延髓性麻痹症状。此外还可有晶体浑浊和肝脾肿大。

　　⒋FAPⅣ型(依阿华型)：

　　40岁以后起病，周围神经损害的表现类似于FAPⅠ型，多同时伴有严重的胃肠道症状和肾病表现。

　　⒌FAPⅤ型(芬兰型)：

　　30岁起病，初期表现为角膜呈格子状营养不良(lattice corneal dystrophy)、溃疡和慢性青光眼。50岁以后逐渐出现脑神经受累以及感觉和自主神经损害。此外还可有皮肤松弛、增厚和蛋白尿。

　　⒍原发性淀粉样变性神经病：

　　又称非家族性淀粉样变性神经病。10%～30%的原发性轻链淀粉变性可合并周围神经病。

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