1885年病理学家Virchow在观察蜡样肝大时首先使用淀粉样物质一词。当时发现肝脏内的蜡样物质可用碘及硫酸染色,被认为是一种多糖类纤维素,故称淀粉样物质(amyliod)。研究发现,所谓淀粉样物质是生理状态下可溶性蛋白质在一些病理因子(如单核吞噬系统产生的细胞激动因子)的作用下形成β折叠结构(β-pleat sheet configuration),使其变为不可溶的蛋白质并在多个器官或组织的细胞外沉积,因此淀粉样物质又称淀粉样蛋白(amyloid)。在周围神经沉积的淀粉样蛋白主要有2个类型,一种是转甲蛋白(transthyretin),主要由肝脏合成,也可在中枢神经系统的脉络丛和眼内产生,是血浆运输蛋白的一种,运输甲状腺素和维生素A,转甲蛋白的沉积见于FAP。另一种淀粉样蛋白是免疫球蛋白的轻链(κ链和λ链),由浆细胞产生,见于原发性轻链淀粉样变性和浆细胞增生症。此外还有糖尿病相关胰岛淀粉样多肽链、载脂蛋白系列、血清淀粉样物质A和胶质蛋白。在中枢神经系统沉积的淀粉样蛋白有β淀粉样蛋白和朊蛋白(prion),前者主要见于阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD),后者见于羊瘙痒症、疯牛病和发生在人类的CJD。
如何预防白癜风发生
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