目前额颞痴呆和Pick病尚无统一的诊断标准，以下标准可作参考：
1.中老年人(通常50～60岁)早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当，逐渐出现行为异常，如Klüver-Bucy综合征。
2.言语障碍早期出现，如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言，随后出现明显失语症，早期计算力保存，记忆力障碍较轻，视空间定向力相对保留。
3.晚期出现智能衰退、遗忘、尿便失禁和缄默症等。
4.CT和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩。
5.病理检查发现Pick小体和Pick细胞。
具备1～4项，排除其他痴呆疾病，临床可诊断为额颞痴呆，如有家族史、遗传学检查发现tau蛋白基因突变可确诊;具备1～5项可确诊为Pick病。无Pick小体和Pick细胞是额颞痴呆与Pick病的主要病理鉴别点。
无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别，目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。有人认为，额颞痴呆实际上包含病理上存在Pick小体的Pick病，以及具有类似临床表现不存在Pick小体的其他Pick综合征，后者包括额叶痴呆(frontal dementia)及原发性进行性失语(primary progressive aphasia)等。
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