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额颞痴呆 (额颞痴呆,痴呆)

额颞痴呆的诊断

  目前额颞痴呆和Pick病尚无统一的诊断标准,以下标准可作参考:

  1.中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当,逐渐出现行为异常,如Klüver-Bucy综合征。

  2.言语障碍早期出现,如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言,随后出现明显失语症,早期计算力保存,记忆力障碍较轻,视空间定向力相对保留。

  3.晚期出现智能衰退、遗忘、尿便失禁和缄默症等。

  4.CT和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩。

  5.病理检查发现Pick小体和Pick细胞。

  具备1~4项,排除其他痴呆疾病,临床可诊断为额颞痴呆,如有家族史、遗传学检查发现tau蛋白基因突变可确诊;具备1~5项可确诊为Pick病。无Pick小体和Pick细胞是额颞痴呆与Pick病的主要病理鉴别点。

  无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别,目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。有人认为,额颞痴呆实际上包含病理上存在Pick小体的Pick病,以及具有类似临床表现不存在Pick小体的其他Pick综合征,后者包括额叶痴呆(frontal dementia)及原发性进行性失语(primary progressive aphasia)等。

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