1.发病人群:
该病多为早产儿及低体重儿,早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴,低体重儿是指体重在1000~2500g,患儿在出生前皮肤已受累,往往是死胎或生后早期死亡,故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的,并非出生时即有,该病预后良好,本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑,常伴有畸形和发育不全。
2.其典型皮损症状:
于出生数小时或数天后逐渐出现,全身或部分皮肤光亮,暗红,变厚,似有一层象塑料薄膜样的透明膜,似鳄鱼皮或呈火棉胶样,数天后逐渐干燥和大片脱落,可反复发作,由于周身有一层透明膜系裹着,使肢体固定于一种特殊位置,可伴有眼睑外翻,新生嫩皮易破损,严重脱皮者发生感染,甚或发生败血症。
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