儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症是遗传病，完全由遗传因素决定是否发病。儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症遗传方式如下：
可能属常染色体隐性遗传。本病的病理特征为胰腺的发育不良，主要为外分泌组织发育不良，表现腺泡细胞稀少，而胰岛发育正常，胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良，偶有巨核细胞缺乏，可有骨骼干骺端软骨发育不良，骺部有局灶性钙化缺失。
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